Área de Sarcomas

É o cancro ósseo infantil mais frequente, embora a sua incidência seja muito baixa (1–2 casos por milhão de habitantes por ano). Por isso, é fundamental que seja tratado em centros com experiência.

Afeta habitualmente crianças e adolescentes, sendo a localização mais frequente em redor do joelho. A dor (principalmente noturna) é o sintoma mais comum, por vezes acompanhada por um aumento de volume de consistência dura.

O diagnóstico e o tratamento precoces são de importância crucial para alcançar as melhores taxas de sobrevivência e preservação do membro.

O tratamento consiste em quimioterapia (na Clínica utilizamos quimioterapia intra-arterial para melhorar a resposta tumoral) e cirurgia. Os melhores resultados obtêm-se quando a resposta ao tratamento é boa e o tumor é completamente removido na cirurgia. Para tal, é indispensável a experiência de uma equipa multidisciplinar de radiologistas, patologistas, oncologistas, pediatras, cirurgiões ortopédicos…

Desenvolvemos técnicas como a epifisiolistese prévia à resseção, que permitem otimizar os resultados e que, atualmente, foram divulgadas em todo o mundo através de profissionais que aqui vieram formar-se.

É o segundo sarcoma ósseo mais frequente. Afeta também crianças e adolescentes. Metade dos casos localiza-se no esqueleto axial (bacia, coluna, escápula, clavícula, costelas…), podendo os restantes surgir em qualquer osso.

Tal como no osteossarcoma, a dor noturna numa criança ou adolescente costuma ser o sintoma inicial, com ou sem aparecimento de um nódulo. Quanto mais cedo se iniciar o tratamento, maiores serão as probabilidades de cura.

Também neste tumor é muito importante a resposta à quimioterapia (embora os fármacos utilizados sejam diferentes dos do osteossarcoma) e uma boa cirurgia que, em localizações como a bacia ou a coluna, é muito mais exigente do que nas extremidades. Em alguns casos recorre-se igualmente à radioterapia.

Em 80% dos nossos casos, a quimioterapia pré-operatória atinge taxas de necrose tumoral próximas dos 100%, o que facilita enormemente a resseção cirúrgica.

É um tumor ósseo típico do adulto. Pode surgir a partir de uma lesão benigna prévia (osteocondroma ou condroma) da infância, ou aparecer “de novo”. Pode igualmente provocar dor noturna e o aparecimento de um nódulo duro de crescimento rápido.

Habitualmente não responde à quimioterapia nem à radioterapia, pelo que o tratamento principal é cirúrgico. Alguns condrossarcomas de baixo grau podem ser tratados com cirurgias pouco agressivas, enquanto os de alto grau (II e III) requerem cirurgias alargadas. As localizações axiais exigem cirurgias complexas.

É um tumor típico das epífises (zona articular) dos ossos longos. As localizações mais frequentes são o joelho e o punho, em adultos jovens (20–40 anos). Trata-se de um tumor benigno, embora com comportamento localmente agressivo.

Até há uma década, o tratamento era exclusivamente cirúrgico, tendo sido entretanto identificada uma terapêutica eficaz (Denosumab) para este tumor. Atualmente utilizamo-la como tratamento prévio para facilitar a cirurgia.

Na maioria dos casos, o tratamento consiste em cirurgia de curetagem (preservando a articulação) associada a algum adjuvante (azoto líquido, fenol, etc.) para prevenir a recidiva.

Trata-se de um grupo muito heterogéneo de tumores que afetam a componente “não óssea” do aparelho locomotor das extremidades e do tronco. Existem mais de 60 tipos diferentes, sendo os mais frequentes os de estirpe adiposa (lipossarcomas), estirpe fibrosa (fibrossarcoma ou fibrohistiocitoma), sarcoma sinovial, tumores de estirpe neural (schwannossarcomas), entre outros.

São típicos do adulto e geralmente pouco dolorosos. O mais frequente é o aparecimento de um nódulo de consistência elástica numa extremidade. Os critérios de suspeita de sarcoma das partes moles (perante o aparecimento de um nódulo) são:

• Nódulo com diâmetro superior a 4–5 cm (aproximadamente o tamanho de uma bola de golfe).
• Doloroso.
• Crescimento rápido (semanas).
• Profundo em relação à fáscia.
• Mesmo sem nenhuma das características anteriores, um nódulo que é removido e reaparece.

O diagnóstico requer exames de imagem (sendo a ressonância magnética e o PET particularmente úteis). A biópsia é necessária para confirmar a suspeita clínica.

O patologista deve também ser experiente para distinguir os diferentes tipos de sarcoma e classificá-los de acordo com a sua agressividade (alto ou baixo grau).

A arma terapêutica mais eficaz é a cirurgia de resseção completa do tumor. A radioterapia está indicada na maioria dos tumores grandes e profundos em relação à fáscia. A quimioterapia é utilizada ocasionalmente nos sarcomas de alto grau. O prognóstico depende da extensão inicial, do tamanho tumoral e do grau histológico.

Em mãos experientes, a taxa de cura ronda os 80%, preservando o membro na grande maioria dos casos.

Devem ser operados por cirurgiões experientes. A radioterapia é eficaz em tumores grandes ou profundos. A quimioterapia tem eficácia limitada, sendo utilizada em tumores metastáticos de alto grau ou como prevenção de possíveis metástases.

São três vezes mais frequentes do que os sarcomas ósseos e frequentemente subdiagnosticados e tratados por médicos sem experiência, de diferentes especialidades. Nos países onde estes casos não são referenciados para centros especializados, a taxa de cura é significativamente mais baixa.