Domaine des sarcomes

C’est le cancer osseux pédiatrique le plus fréquent, bien que son incidence soit très faible (1 à 2 cas par million d’habitants et par an). C’est pourquoi il est important qu’il soit pris en charge dans des centres expérimentés.

Il touche généralement les enfants et les adolescents, et sa localisation la plus fréquente se situe autour du genou. La douleur (principalement nocturne) est le symptôme le plus courant, parfois accompagnée d’une augmentation du volume de consistance dure.

Un diagnostic et un traitement précoces sont d’une importance cruciale pour obtenir les meilleurs taux de survie et préserver le membre atteint.

Le traitement repose sur la chimiothérapie (à la Clinique, nous utilisons la chimiothérapie intra-artérielle afin d’améliorer la réponse tumorale) et la chirurgie. Les meilleurs résultats sont obtenus lorsque la réponse au traitement est favorable et que la tumeur est complètement retirée lors de l’intervention. Pour cela, l’expérience d’une équipe pluridisciplinaire composée de radiologues, pathologistes, oncologues, pédiatres, chirurgiens orthopédistes, etc., est indispensable.

Nous avons mis au point des techniques telles que l’épiphysiolyse préalable à la résection, qui permettent d’optimiser le résultat, et qui sont aujourd’hui diffusées dans le monde entier grâce aux professionnels venus se former ici.

C’est le deuxième sarcome osseux le plus fréquent. Il touche également les enfants et les adolescents. La moitié des cas se localisent dans le squelette axial (bassin, colonne vertébrale, omoplate, clavicule, côtes, etc.), tandis que le reste peut apparaître dans n’importe quel os.

Comme pour l’ostéosarcome, la douleur nocturne chez un enfant ou un adolescent constitue souvent le symptôme initial, avec ou sans apparition d’une masse. Plus le traitement est instauré précocement, plus les chances de guérison sont élevées.

Dans cette tumeur également, la réponse à la chimiothérapie (bien que les médicaments utilisés diffèrent de ceux employés pour l’ostéosarcome) et une chirurgie de qualité sont des éléments essentiels. Dans certaines localisations, comme le bassin ou la colonne vertébrale, l’intervention est beaucoup plus exigeante que sur les membres. La radiothérapie est parfois également utilisée.

Dans 80 % de nos cas, la chimiothérapie préopératoire permet d’obtenir des taux de nécrose tumorale proches de 100 %, ce qui facilite considérablement la résection chirurgicale.

Il s’agit d’une tumeur osseuse propre à l’adulte. Elle peut se développer à partir d’une lésion bénigne préexistante (ostéochondrome ou chondrome) survenue durant l’enfance, ou apparaître « de novo ». Elle peut également provoquer des douleurs nocturnes et l’apparition d’une masse dure à croissance rapide.

Elle ne répond généralement ni à la chimiothérapie ni à la radiothérapie ; le traitement principal est donc chirurgical. Certains chondrosarcomes de bas grade peuvent être traités par des interventions peu invasives, tandis que ceux de grade élevé (II et III) nécessitent des chirurgies étendues. Les localisations axiales exigent des interventions complexes.

C’est une tumeur qui se développe au niveau des épiphyses (la zone articulaire) des os longs. Les localisations les plus fréquentes sont le genou et le poignet, chez les jeunes adultes (20 à 40 ans). Il s’agit d’une tumeur bénigne, bien que son comportement soit localement agressif.

Le traitement était exclusivement chirurgical jusqu’à il y a une dizaine d’années, lorsque l’on a découvert un médicament efficace (le dénosumab) contre cette tumeur. Aujourd’hui, nous l’utilisons comme traitement préalable afin de faciliter l’intervention chirurgicale.

Dans la plupart des cas, le traitement repose sur un curetage chirurgical (en conservant l’articulation) associé à un adjuvant (azote liquide, phénol, etc.) afin d’éviter les récidives.

Il s’agit d’un groupe très hétérogène de tumeurs qui affectent la partie « non osseuse » de l’appareil locomoteur des membres et du tronc. Il existe plus de 60 types différents, bien que les plus fréquents soient ceux de lignée adipeuse (liposarcomes), de lignée fibreuse (fibrosarcome ou fibrohistiocytome), le sarcome synovial, ceux de lignée neurale (schwannosarcomes), etc.

Ils sont propres à l’adulte. Ils sont habituellement peu douloureux. Le plus fréquent est l’apparition d’une masse de consistance élastique sur un membre. Les critères évoquant un sarcome des tissus mous (devant l’apparition d’une masse) sont :

• Masse de diamètre supérieur à 4–5 cm (comme une balle de golf).
• Douloureuse.
• Croissance rapide (en quelques semaines).
• Située en profondeur sous le fascia.
• Même sans présenter aucune des caractéristiques précédentes, une masse retirée puis réapparaissant.

Le diagnostic requiert des techniques d’imagerie (l’IRM et la TEP sont particulièrement utiles). La biopsie est nécessaire pour confirmer la suspicion clinique.

Le pathologiste doit également être expert afin de distinguer les différents sarcomes et de les classer selon leur agressivité (haut grade ou bas grade).

L’arme thérapeutique la plus efficace est la chirurgie d’exérèse complète de la tumeur. La radiothérapie est indiquée dans la majorité des tumeurs volumineuses et profondes sous le fascia. La chimiothérapie est occasionnellement utilisée dans les sarcomes de haut grade. Le pronostic dépend de l’extension initiale, de la taille de la tumeur et du grade histologique.

Entre des mains expertes, la guérison avoisine 80 % tout en préservant le membre dans l’immense majorité des cas.

Ils doivent être opérés par des chirurgiens expérimentés. La radiothérapie est efficace dans les tumeurs volumineuses ou profondes sous le fascia. La chimiothérapie a une efficacité limitée, bien qu’elle soit utilisée dans les tumeurs métastatiques de haut grade ou en prévention d’éventuelles métastases.

Ils sont trois fois plus fréquents que les sarcomes osseux et sont souvent sous-diagnostiqués et pris en charge par des médecins inexpérimentés de différentes spécialités. Dans les pays où ces cas ne sont pas adressés à des centres expérimentés, le taux de guérison est bien plus faible.