Tumor de Wilms. Nefroblastoma
"A combinação de cirurgia, quimioterapia pré e pós-operatória e radioterapia pós-operatória fez com que a sobrevivência destes doentes seja muito elevada."
DR. JOSÉ MANUEL MORENO VILLARES
CODIRETOR. DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
O que é o tumor de Wilms?
O tumor de Wilms, também conhecido como nefroblastoma, é um tipo de cancro maligno que se desenvolve nos rins e afeta principalmente crianças pequenas, sendo o cancro renal mais comum nesta população.
Mais de 80% dos tumores de Wilms surgem em crianças com menos de 5 anos e são muito pouco frequentes em crianças com mais de 15 anos. Além disso, em 20% das crianças afetadas existem previamente malformações congénitas na via urinária. O tumor de Wilms é uma doença curável na maioria dos casos, com taxas de sobrevivência ao tumor aos 5 anos superiores a 90%.
No Cancer Center Clínica Universidad de Navarra contamos com a Área de Cancro Pediátrico, com uma experiência de mais de 25 anos, que trata o conjunto de patologias malignas que afetam a criança e o adolescente.
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Sintomas do tumor de Wilms
Massa abdominal palpável
É o sintoma mais frequente. Apresenta-se como uma massa indolor, geralmente unilateral, que pode ser detetada pelos pais ou durante um exame médico.
Dor abdominal
Surge em cerca de 30% dos casos. Costuma ser difusa e pode estar associada a outros sintomas, como náuseas ou vómitos.
Hematúria (sangue na urina)
Pode ser visível a olho nu ou detetada em análises de urina. É um sinal de compromisso renal.
Febre ou febrícula
Pode manifestar-se sem causa aparente, acompanhando o processo tumoral.
Hipertensão arterial
Ocorre devido à compressão exercida pelo tumor sobre o tecido renal.
Apresenta algum destes sintomas?
Se suspeitar que apresenta algum dos sintomas referidos,
deve consultar um médico especialista para diagnóstico.
Quais são os estádios do tumor de Wilms?
O estádio do nefroblastoma ou tumor de Wilms é determinado após a avaliação dos achados imagiológicos e dos resultados da peça cirúrgica extirpada.
Estádio I (43% dos doentes)
Neste estádio, o tumor está limitado ao rim e foi completamente removido durante a cirurgia. A cápsula renal encontra-se intacta, não foi realizada biópsia antes da excisão e o tumor não se rompeu durante a intervenção. Não existe envolvimento dos vasos renais nem dos gânglios linfáticos.
Estádio II (20% dos doentes)
O tumor é completamente ressecado durante a cirurgia, mas existe envolvimento regional. Os vasos sanguíneos adjacentes ao rim podem conter células tumorais. Não há envolvimento dos gânglios linfáticos.
Estádio III (21% dos doentes)
Neste estádio existe envolvimento tumoral abdominal. Os gânglios linfáticos abdominais ou pélvicos podem estar afetados. O tumor penetrou na superfície peritoneal. Permanecem restos tumorais após a cirurgia ou ocorre derrame tumoral antes ou durante a intervenção.
Estádio IV (11% dos doentes)
Existe disseminação hematogénica para pulmões, fígado, osso ou cérebro, ou metástases ganglionares fora da cavidade abdominal.
Estádio V (5% dos doentes)
Existe envolvimento bilateral dos rins.
Como se diagnostica o tumor de Wilms?
O diagnóstico do tumor de Wilms, ou nefroblastoma, inicia-se com uma história clínica e um exame físico detalhados. Realiza-se uma ecografia abdominal para identificar uma massa renal suspeita, complementada por um TAC abdominal que avalia o tamanho do tumor, o envolvimento dos gânglios linfáticos e a eventual presença de metástases hepáticas. Um TAC torácico permite ainda excluir metástases pulmonares.
Em alguns casos, recorrem-se à ressonância magnética ou à cintigrafia óssea para avaliar a extensão tumoral noutras áreas. A tomografia por emissão de positrões (PET) pode ser útil em tumores bilaterais ou para avaliar a resposta à quimioterapia pré-operatória. Embora o diagnóstico definitivo seja anatomopatológico, na maioria dos casos inicia-se o tratamento sem biópsia, para evitar a disseminação tumoral.
Como se trata o tumor de Wilms?
A abordagem terapêutica depende da localização e da extensão do tumor. Para um tratamento adequado destas crianças, é fundamental que sejam acompanhadas por uma equipa multidisciplinar com experiência no tratamento do tumor de Wilms (cirurgião ou urologista pediátrico, oncologista pediátrico e radioncologista pediátrico).
Em todos os casos, é necessária a excisão cirúrgica do tumor e, se houver suspeita de envolvimento, dos tecidos adjacentes. É de importância vital que a remoção do tumor seja o mais completa possível, evitando a sua rotura.
A utilização de radioterapia adjuvante (após a cirurgia) e de quimioterapia pré e pós-operatória permitiu alcançar taxas de sobrevivência na ordem dos 80–90%.
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