Tumeur de Wilms
« La combinaison de la chirurgie, de la chimiothérapie pré et postopératoire et de la radiothérapie postopératoire a permis d’obtenir un taux de survie très élevé chez ces patients. »
DR. JOSÉ MANUEL MORENO VILLARES
CODIRECTEUR. DÉPARTEMENT DE PÉDIATRIE
Qu’est-ce que la tumeur de Wilms ?
La tumeur de Wilms, également appelée néphroblastome, est un type de cancer malin qui se développe dans les reins et touche principalement les jeunes enfants, étant le cancer rénal le plus fréquent dans cette population.
Plus de 80 % des tumeurs de Wilms apparaissent chez des enfants de moins de 5 ans et sont très rares chez les enfants de plus de 15 ans. De plus, chez environ 20 % des enfants atteints, on retrouve des malformations congénitales des voies urinaires. La tumeur de Wilms est une maladie curable dans la majorité des cas, avec des taux de survie à 5 ans supérieurs à 90 %.
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Symptômes de la tumeur de Wilms
Masse abdominale palpable
C’est le symptôme le plus fréquent. Elle se présente sous la forme d’une masse indolore, généralement unilatérale, pouvant être détectée par les parents ou lors d’un examen médical.
Douleur abdominale
Elle apparaît dans environ 30 % des cas. Elle est généralement diffuse et peut s’accompagner d’autres symptômes tels que des nausées ou des vomissements.
Hématurie (présence de sang dans les urines)
Elle peut être visible à l’œil nu ou détectée lors d’analyses d’urine. C’est un signe d’atteinte rénale.
Fièvre ou fébricule
Elle peut se manifester sans cause apparente, accompagnant le processus tumoral.
Hypertension artérielle
Elle se produit en raison de la compression de la tumeur sur le tissu rénal.
Avez-vous l’un de ces symptômes ?
Si vous pensez présenter l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un spécialiste pour en établir le diagnostic.
Quels sont les stades de la tumeur de Wilms ?
Le stade du néphroblastome ou tumeur de Wilms est établi après l’évaluation des résultats d’imagerie et de la pièce chirurgicale retirée.
Stade I (43 % des patients)
À ce stade, la tumeur est limitée au rein et a pu être complètement retirée lors de la chirurgie. La capsule rénale doit être intacte, aucune biopsie n’a été réalisée avant l’exérèse et la tumeur ne s’est pas rompue pendant l’intervention. Il n’existe aucune atteinte des vaisseaux rénaux ni des ganglions lymphatiques.
Stade II (20 % des patients)
La tumeur est entièrement retirée au cours de la chirurgie, mais il existe une extension régionale de la tumeur. Les vaisseaux sanguins de la zone adjacente au rein peuvent contenir des cellules tumorales. Il n’existe aucune atteinte des ganglions lymphatiques.
Stade III (21 % des patients)
À ce stade, il existe une atteinte tumorale abdominale. Les ganglions lymphatiques de l’abdomen ou du bassin peuvent être touchés. La tumeur a pénétré la surface péritonéale. Des résidus tumoraux peuvent persister après la chirurgie ou un épanchement tumoral peut survenir avant ou pendant l’intervention.
Stade IV (11 % des patients)
Il existe une dissémination par voie sanguine vers les poumons, le foie, les os ou le cerveau, ou des métastases ganglionnaires en dehors de la région abdominale.
Stade V (5 % des patients)
Il existe une atteinte bilatérale.
Comment diagnostique-t-on la tumeur de Wilms ?
Le diagnostic de la tumeur de Wilms ou néphroblastome commence par une anamnèse et un examen physique détaillés. Une échographie abdominale est réalisée pour identifier une masse rénale suspecte, complétée par un scanner abdominal permettant d’évaluer la taille de la tumeur, l’atteinte des ganglions lymphatiques et d’éventuelles métastases hépatiques. De plus, un scanner thoracique permet d’écarter la présence de métastases pulmonaires.
Dans certains cas, une imagerie par résonance magnétique ou une scintigraphie osseuse est utilisée pour évaluer l’extension tumorale à d’autres zones. La tomographie par émission de positons (TEP) peut être utile dans les tumeurs bilatérales ou pour évaluer la réponse à la chimiothérapie préopératoire. Bien que le diagnostic définitif soit anatomopathologique, dans la majorité des cas, le traitement est initié sans biopsie afin d’éviter la dissémination tumorale.
Comment traite-t-on la tumeur de Wilms ?
La stratégie thérapeutique dépendra de la localisation et de l’extension de la tumeur. Pour assurer une prise en charge optimale de ces enfants, il est essentiel qu’ils soient traités par une équipe multidisciplinaire expérimentée dans le traitement de la tumeur de Wilms (chirurgien ou urologue pédiatrique, oncologue pédiatrique et radiothérapeute pédiatrique).
Dans tous les cas, l’ablation chirurgicale de la tumeur sera nécessaire, ainsi que celle des tissus avoisinants s’il existe une suspicion d’atteinte. Il est d’une importance vitale de retirer la tumeur aussi complètement que possible, en évitant sa rupture.
L’utilisation de la radiothérapie adjuvante (après la chirurgie) ainsi que de la chimiothérapie pré- et postopératoire a permis d’obtenir des taux de survie avoisinant 80 à 90 %.
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