Sarcoma de partes moles
«A Clínica tem uma vasta experiência no tratamento dos sarcomas ósseos com preservação do membro. Apresentamos uma taxa de sobrevivência em torno de 70 % e uma taxa de preservação do membro superior a 90 %.»
DR. ALEJANDRO GALLEGO MARTÍNEZ
COORDENADOR. ÁREA DE SARCOMAS
O que é um sarcoma de partes moles?
Os sarcomas de partes moles em idades pediátricas compreendem um grupo de doenças malignas que têm a sua origem no tecido mesenquimatoso primitivo e representam cerca de 7% do total de tumores malignos em menores de 20 anos de idade.
É óbvio que também se podem desenvolver em qualquer idade, embora em idades pediátricas apresentem um melhor prognóstico.
O rabdomiossarcoma é um tumor de grande agressividade, curável na maioria dos doentes; até 70% dos casos, com tratamento adequado, permanecem livres de doença aos 5 anos do diagnóstico.
O Cancer Center Clínica Universidad de Navarra é um dos centros com maior experiência a nível europeu em tumores musculoesqueléticos e oferece uma das maiores taxas de preservação do membro do doente a nível mundial.
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Sintomas do sarcoma das partes moles
Os sarcomas das partes moles podem surgir em qualquer localização do organismo, embora apresentem predileção pelo tronco e pelas extremidades. O quadro clínico inicial é geralmente pouco específico e consiste no desenvolvimento de uma massa sólida nas partes moles ou envolvendo uma articulação.
Pode ser confundida com uma lesão traumática ou com qualquer outra causa que origine uma área de inflamação.
A má resposta aos tratamentos habituais com anti-inflamatórios, associada a uma evolução tórpida, infiltrativa e de aspeto ameaçador, deve fazer suspeitar da natureza maligna da lesão.
Os sintomas mais frequentes são:
- Massa sólida nas partes moles
- Sinais inflamatórios: calor, rubor, dor
Apresenta algum destes sintomas?
Se suspeitar que apresenta algum dos sintomas referidos,
deve consultar um médico especialista para diagnóstico.
Causas do sarcoma das partes moles
Os sarcomas das partes moles têm sido associados a determinados fatores genéticos e ambientais.
Os doentes com síndrome de Li-Fraumeni, caracterizado por alterações do gene p53, apresentam uma maior incidência deste tipo de sarcoma, bem como de sarcomas ósseos, carcinomas da mama, tumores cerebrais e leucemias, quando comparados com a população geral.
Em doentes com neurofibromatose tipo 1, observa-se uma maior incidência de neurossarcomas periféricos. Na polipose adenomatosa familiar, existe uma maior incidência de tumores desmoides.
Em doentes previamente submetidos a radioterapia, verifica-se um aumento da incidência de sarcoma das partes moles como tumor secundário. Por fim, a infeção crónica pelo vírus Epstein-Barr tem sido associada ao desenvolvimento de leiomiossarcomas.
Tipos de sarcomas das partes moles
Aproximadamente 50% dos sarcomas das partes moles correspondem a rabdomiossarcomas (tumores do músculo estriado).
Os restantes 50% incluem um vasto conjunto de entidades designadas como sarcomas das partes moles não rabdomiossarcomas, entre as quais se destacam: sarcoma alveolar das partes moles, sarcoma de células claras, fibrossarcoma, tumor desmoide/fibromatose agressiva, tumor desmoplásico de pequenas células redondas, sarcoma epitelioide, miofibromatose, leiomiossarcoma, lipossarcoma, tumor maligno da bainha do nervo periférico, sarcoma sinovial e tumores vasculares.
Como se diagnostica o sarcoma das partes moles?
O diagnóstico dos sarcomas das partes moles estabelece-se através da colheita de uma amostra biópsica da lesão e do respetivo exame anatomopatológico. Apenas o anatomopatologista pode confirmar o diagnóstico. É igualmente necessário realizar um estudo de extensão da doença, tanto a nível local como à distância.
O tamanho da lesão primária e a sua eventual ressecabilidade são fatores prognósticos relevantes. Do mesmo modo, é fundamental determinar a existência ou não de doença metastática para estabelecer o prognóstico e definir o plano terapêutico.
Atualmente, os estudos de extensão da doença são relativamente acessíveis. Após uma avaliação clínica completa, realizam-se exames como ressonância magnética, TAC torácica e PET, bem como análises laboratoriais para avaliar a função hematológica, renal, hepática e cardíaca, essenciais antes do início do tratamento.
Tratamento do sarcoma das partes moles
O tratamento não se baseia num protocolo rígido e único para todos os casos, mas sim na combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia, adaptadas às particularidades de cada doente.
Estas modalidades terapêuticas não são exclusivas entre si e podem ser aplicadas de diferentes formas, implicando uma grande variabilidade. Após a avaliação individualizada de cada caso, será aplicada a técnica considerada mais eficaz no momento terapêutico mais adequado.
O objetivo final da cirurgia é a resseção completa da doença, com margens cirúrgicas livres de células tumorais, sempre que tal seja possível.
Quando a doença não é inicialmente ressecável, deve ser realizada previamente quimioterapia e/ou radioterapia, com o objetivo de reduzir o volume tumoral, delimitar as suas margens e torná-la passível de tratamento cirúrgico.
Relativamente à radioterapia, na Clínica foram desenvolvidas técnicas de aplicação que reduzem significativamente a toxicidade nos tecidos saudáveis, especialmente em doentes jovens, evitando deformações ou alterações do crescimento corporal.
Foi igualmente desenvolvido um programa de braquiterapia, particularmente indicado no tratamento dos sarcomas das partes moles, que assegura um controlo local da doença e reduz de forma significativa a toxicidade do tratamento.
No rabdomiossarcoma, a quimioterapia desempenha um papel fundamental, sendo utilizada como tratamento citorredutor antes da cirurgia ou como complemento no controlo de eventual doença mínima residual após cirurgia e radioterapia.
Os tratamentos estão associados a elevada toxicidade e devem ser aplicados apenas por profissionais com experiência comprovada nesta área. Os doentes necessitam ainda de cuidados de suporte especializados para prevenir complicações graves durante os períodos de tratamento.
Importa também salientar que, após a conclusão dos tratamentos, os doentes devem manter um seguimento prolongado em Unidades de Acompanhamento a Longo Prazo, com o objetivo de garantir o seu bem-estar e prevenir complicações tardias associadas às terapêuticas realizadas.
Protonterapia contra o cancro
A terapia com protões é a modalidade de radioterapia externa de maior precisão, proporcionando uma melhor distribuição da dose de radiação e, por conseguinte, menor irradiação dos tecidos saudáveis.
A Unidade de Protonterapia ou Terapia de Protões do Cancer Center Clínica Universidad de Navarra, na sua sede de Madrid, é a mais avançada da Europa e a primeira num Centro de Cancro, com todo o respetivo apoio assistencial, académico e de investigação.
A Área de Sarcomas
do Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
A Área de Sarcomas é um dos centros mais prestigiados do mundo neste domínio. A sua equipa de profissionais é reconhecida internacionalmente nesta área da medicina.
No nosso centro, todos os exames de diagnóstico (incluindo a biópsia) podem ser realizados, habitualmente, em menos de 24 horas. Além disso, dispomos de equipas de profissionais altamente treinadas em quimioterapia intra-arterial, braquiterapia, perfusão isolada do membro, etc.
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Porquê na Clínica?
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