Sarcome des tissus mous
« La Clinique possède une grande expérience dans le traitement des sarcomes osseux avec conservation du membre. Nous enregistrons un taux de survie d’environ 70 % et un taux de conservation du membre supérieur à 90 %. »
DR. ALEJANDRO GALLEGO MARTÍNEZ
COORDINATEUR. UNITÉ DE CANCÉROLOGIE DES SARCOMES
Qu’est-ce qu’un sarcome des tissus mous ?
Les sarcomes des tissus mous chez l’enfant regroupent un ensemble de maladies malignes qui prennent naissance dans le tissu mésenchymateux primitif et représentent environ 7 % de l’ensemble des tumeurs malignes chez les patients de moins de 20 ans.
Il est évident qu’ils peuvent également se développer à tout âge, bien que chez l’enfant le pronostic soit meilleur.
Le rhabdomyosarcome est une tumeur très agressive, mais curable chez la majorité des patients : jusqu’à 70 % des cas traités de manière appropriée restent exempts de maladie cinq ans après le diagnostic.
Le Cancer Center Clínica Universidad de Navarra est l’un des centres européens les plus expérimentés dans le traitement des tumeurs musculosquelettiques et offre l’un des taux les plus élevés de conservation du membre atteint au niveau mondial.
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Symptômes du sarcome des tissus mous
Les sarcomes des tissus mous peuvent se développer dans n’importe quelle partie du corps, bien qu’ils aient une prédilection pour le tronc et les extrémités. Le tableau clinique initial est assez discret et consiste en l’apparition d’une masse solide dans les tissus mous ou touchant une articulation.
Elle peut être confondue avec une lésion traumatique ou avec toute autre cause provoquant une zone d’inflammation.
La mauvaise réponse aux traitements anti-inflammatoires habituels, associée à une évolution lente, infiltrante et d’aspect inquiétant, doit faire suspecter la nature maligne de la lésion.
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Masse solide dans les tissus mous
- Signes d’inflammation : chaleur, rougeur, douleur
Avez-vous l’un de ces symptômes ?
Si vous pensez présenter l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un médecin spécialiste pour un diagnostic.
Causes du sarcome des tissus mous
Les sarcomes des tissus mous ont été associés à certains facteurs génétiques et environnementaux.
Les patients atteints du syndrome de Li-Fraumeni, caractérisé par des altérations du gène p53, présentent une incidence plus élevée de ce sarcome, ainsi que de sarcomes osseux, de carcinomes mammaires, de tumeurs cérébrales et de leucémies, par rapport à la population générale.
Chez les patients atteints de neurofibromatose de type 1, on observe une incidence plus élevée de neurosarcomes périphériques. Dans la polypose adénomateuse familiale, l’incidence des tumeurs desmoïdes est également augmentée.
Chez les patients ayant reçu une irradiation préalable, l’incidence des sarcomes des tissus mous comme tumeur secondaire est plus élevée, et enfin, une infection chronique par le virus d’Epstein-Barr a été associée au développement de léiomyosarcomes.
Types de sarcomes des tissus mous
Environ 50 % des sarcomes des tissus mous correspondent à des rhabdomyosarcomes (tumeurs du muscle strié).
Les 50 % restants regroupent une large série d’entités connues sous le nom de sarcomes des tissus mous non rhabdomyosarcomes, parmi lesquelles on peut citer : sarcome alvéolaire des tissus mous, sarcome à cellules claires, fibrosarcome, tumeur desmoïde/fibromatose agressive, tumeur desmoplasique à petites cellules rondes, sarcome épithélioïde, myofibromatose, léiomyosarcome, liposarcome, tumeur maligne des gaines de nerfs périphériques, sarcome synovial et tumeurs vasculaires.
Comment diagnostique-t-on le sarcome des tissus mous ?
Le diagnostic des sarcomes des tissus mous est établi par le prélèvement d’un échantillon biopsique de la lésion et son examen anatomopathologique. Seul l’anatomo-pathologiste peut confirmer le diagnostic. Il est également nécessaire de réaliser un bilan d’extension de la maladie, à la fois localement et à distance.
La taille de la lésion primitive et sa possible résécabilité sont des facteurs pronostiques importants. Il est également essentiel de connaître l’existence ou non d’une maladie métastatique pour établir le pronostic et définir un plan de traitement.
Aujourd’hui, il est relativement simple de réaliser les bilans d’extension de la maladie. Après un examen physique complet, on effectue une imagerie par résonance magnétique, un scanner thoracique et une TEP, ainsi que des analyses permettant d’évaluer la fonction hématologique, rénale, hépatique et cardiaque, nécessaires avant de débuter un traitement.
Traitement du sarcome des tissus mous
Le traitement ne repose pas sur un protocole standard rigide et unique pour tous les cas, mais sur une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie, adaptée aux particularités de chaque patient.
Il ne s’agit pas d’options exclusives, chacune pouvant être appliquée selon différentes modalités impliquant une grande variabilité. Après une étude individualisée de chaque patient, la technique jugée la plus efficace sera mise en œuvre au moment thérapeutique le plus approprié.
L’objectif final de la chirurgie est la résection complète de la maladie, avec des marges chirurgicales exemptes de cellules tumorales. Elle doit être réalisée chaque fois que cela est possible.
Si la maladie n’est pas résécable d’emblée, il convient de combiner au préalable chimiothérapie et/ou radiothérapie afin de réduire sa taille, de délimiter ses bords et de la rendre opérable.
Concernant la radiothérapie, la Clinique a mis au point des techniques d’application qui réduisent significativement sa toxicité sur les tissus sains et, notamment chez les jeunes patients, évitent les déformations ou troubles ultérieurs de la croissance corporelle.
Un programme de curiethérapie a également été développé, particulièrement indiqué dans le traitement des sarcomes des tissus mous, garantissant un contrôle local de la maladie tout en réduisant de manière significative la toxicité du traitement.
Dans le rhabdomyosarcome, le rôle de la chimiothérapie est fondamental ; elle est utilisée comme traitement cytoréducteur avant la chirurgie ou comme complément pour contrôler une éventuelle maladie résiduelle minimale, une fois les traitements chirurgicaux et radiothérapeutiques terminés.
Ces traitements comportent une toxicité élevée et ne doivent être administrés que par des professionnels expérimentés dans ce domaine médical. Les patients nécessitent également des soins de soutien spécifiques pour éviter les complications graves pendant les périodes de traitement.
Il est également important de souligner qu’une fois les traitements terminés, les patients doivent être suivis pendant une longue période par l’équipe médicale, dans le cadre des Unités de Suivi à Long Terme, afin de garantir leur bonne santé et de prévenir les complications secondaires aux traitements administrés.
Protonthérapie contre le cancer
La thérapie par protons est la modalité de radiothérapie externe la plus précise, offrant une meilleure répartition de la dose de rayonnement et donc une irradiation moindre des tissus sains.
L’Unité de protonthérapie ou de thérapie par protons du Cancer Center Clínica Universidad de Navarra, située à Madrid, est la plus avancée d’Europe et la première intégrée dans un centre de cancérologie, bénéficiant de tout le soutien clinique, académique et de recherche de l’institution.
L’Unité de Sarcomes
du Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
L’Unité de sarcomes est l’un des centres les plus prestigieux au monde dans ce domaine. Son équipe de professionnels est reconnue internationalement dans ce domaine de la médecine.
Dans notre centre, tous les examens diagnostiques (y compris la biopsie) peuvent généralement être réalisés en moins de 24 heures. Nous disposons en outre d’équipes de professionnels hautement entraînés en chimiothérapie intra-artérielle, curiethérapie, perfusion isolée de membre, etc.
Maladies que nous traitons
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Notre équipe d’experts en sarcome des tissus mous
