Tumores músculo-esqueléticos
«A origem do osteossarcoma está em células que podem sofrer alterações durante o crescimento da criança. É um tumor associado ao crescimento.»
DR. JORGE GÓMEZ ÁLVAREZ
ESPECIALISTA. ÁREA DE SARCOMAS
O que é um tumor músculo-esquelético?
Um tumor músculo-esquelético é um crescimento de células cancerígenas no osso ou no tecido muscular. Um tumor ósseo é uma proliferação anómala de células de uma determinada estirpe no interior de um osso. Dividem-se em 2 grupos: malignos ou benignos, de acordo com a sua capacidade de se disseminarem (dar metástases) para outros órgãos e tecidos.
Dentro das lesões benignas, existe também um grupo particular denominado lesões paratumorais, que não são propriamente tumores, mas assemelham-se a eles. Um exemplo destas lesões são os quistos ósseos.
De acordo com a estirpe celular de que provém o tumor, tanto os tumores malignos como os benignos classificam-se em formadores de osso, formadores de cartilagem, tumores de células gigantes, etc. Cada um deles tem um prognóstico e um tratamento distintos.
Na Clínica Universidad de Navarra, nos últimos 25 anos tratámos um milhar de tumores ósseos primários malignos. No osteossarcoma, o mais frequente, a sobrevivência situa-se nos 74% aos 10 anos. Em 90% dos casos, o membro superior é preservado. No tratamento do sarcoma de Ewing, a taxa de sobrevivência do nosso centro situa-se nos 65%.
A Clínica Universidad de Navarra tem também experiência no tratamento de sarcomas de partes moles, associado à resseção cirúrgica mediante braquiterapia.
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Sintomas do tumor musculoesquelético
O sintoma mais frequente dos tumores ósseos e de outros tumores musculoesqueléticos é a dor numa extremidade.
Trata-se habitualmente de uma dor constante, também durante a noite, que pode despertar o doente. A localização mais frequente é o joelho de uma criança em crescimento, embora também possa surgir nos ossos do tronco, na bacia, etc.
Por vezes, associa-se a um nódulo que cresce rapidamente. Geralmente não se acompanha de compromisso do estado geral, nem de febre ou outros sintomas.
A duração destes sintomas é muito variável, mas habitualmente estende-se por algumas semanas ou meses, uma vez que, ao contrário dos tumores benignos, estes crescem rapidamente.
Ter dor noturna não é sinónimo de sarcoma, mas quase todos os sarcomas se iniciam desta forma.
Os sintomas mais frequentes são:
- Dor na extremidade
- Dor noturna
- Inflamação e tumefação da extremidade
Apresenta algum destes sintomas?
Se suspeitar que apresenta algum dos sintomas referidos,
deve consultar um médico especialista para diagnóstico.
Causas dos tumores musculoesqueléticos
A causa da maioria dos tumores malignos do esqueleto é desconhecida. No entanto, sabe-se que o cancro é uma doença genética, não porque seja transmitida de pais para filhos (embora por vezes também aconteça), mas porque na sua origem existe uma alteração nos genes que controlam a multiplicação celular.
Atualmente, registam-se avanços significativos no estudo destas alterações e espera-se, num futuro próximo, poder atuar diretamente sobre os genes envolvidos. Para esse efeito, são realizados inúmeros estudos genéticos nas amostras obtidas de cada doente.
Em alguns sarcomas (denominação dos tumores malignos do sistema musculoesquelético), é conhecida a alteração genética específica responsável pelo seu aparecimento. Os avanços técnicos laboratoriais nesta área permitiram progressos relevantes no diagnóstico e prognóstico destas lesões e, no futuro, possibilitarão tratamentos mais específicos para cada tumor.
Com estes estudos genéticos, alguns sarcomas podem ser diagnosticados com certeza em menos de 24 horas e, adicionalmente, é possível determinar se o sarcoma apresenta maior ou menor probabilidade de responder ao tratamento.
Prognóstico dos tumores musculoesqueléticos
O tipo de tumor, a localização, o tamanho, a presença ou ausência de metástases no momento do diagnóstico, a resposta do tumor à quimioterapia, entre outros fatores, são determinantes para o estabelecimento do prognóstico.
É fundamental que o processo diagnóstico e o início do tratamento ocorram o mais rapidamente possível. Os atrasos podem comprometer a sobrevivência do doente.
Perante a suspeita de um tumor ósseo maligno, a atitude mais adequada é recorrer a um centro com experiência, onde a sobrevivência e as probabilidades de preservação da extremidade são superiores às de outros centros.
No Cancer Center Clínica Universidad de Navarra, a taxa de sobrevivência do osteossarcoma é de 74% aos 10 anos, com uma taxa de preservação da extremidade superior a 90%.
No caso do osteoma osteoide, o tratamento percutâneo sob controlo por TAC permitiu a cura após o insucesso da cirurgia aberta. O mesmo se aplica à cirurgia conservadora dos tumores das partes moles, que em muitos casos permite a cura.
Como são diagnosticados os tumores musculoesqueléticos?
O diagnóstico dos tumores musculoesqueléticos requer a experiência de uma equipa multidisciplinar especializada. Os exames de imagem fundamentais incluem a radiografia simples, essencial para uma avaliação inicial, e a ressonância magnética, útil para determinar a extensão local da lesão.
Adicionalmente, utilizam-se a tomografia axial computorizada (TAC) para detetar possíveis metástases pulmonares, a cintigrafia óssea para identificar metástases ósseas ou lesões multifocais e a tomografia por emissão de positrões (PET) para avaliar lesões à distância e o metabolismo tumoral.
A biópsia é essencial para o diagnóstico definitivo e deve ser realizada pela equipa responsável pelo tratamento do doente, preferencialmente através de técnicas de punção com agulha, de forma a minimizar o risco de disseminação tumoral.
Tratamento dos tumores musculoesqueléticos
Os numerosos avanços médicos no diagnóstico e tratamento dos tumores ósseos permitem, atualmente, a preservação da extremidade.
Um tumor ósseo corresponde a uma proliferação anormal de células no interior de um osso. Na maioria dos tumores malignos do esqueleto, a causa subjacente é desconhecida.
Estão a ser registados progressos significativos no estudo das alterações genéticas, com o objetivo de, num futuro próximo, poder intervir diretamente sobre estas. Para esse fim, realizam-se inúmeros estudos genéticos nas amostras de cada doente.
O sintoma mais frequente é a dor constante numa extremidade. A localização mais habitual é o joelho de uma criança em crescimento, embora também possa surgir nos ossos do tronco, na bacia, etc. Por vezes, associa-se a um nódulo de crescimento rápido.
O diagnóstico deve basear-se na história clínica, nos exames de imagem e na biópsia. É imprescindível que o diagnóstico e o início do tratamento ocorram o mais rapidamente possível, de forma a não comprometer a sobrevivência do doente.
O tratamento destes tumores assenta igualmente em três pilares: cirurgia, quimioterapia e, em alguns casos, radioterapia, ao longo de quase um ano, com internamentos hospitalares intermitentes. Atualmente, as probabilidades de preservação da extremidade sem necessidade de amputação são muito elevadas.
Entre as lesões benignas, existe um grupo particular denominado lesões paratumorais. Não se tratam propriamente de tumores, mas de uma proliferação celular anormal. Um exemplo destas lesões são os quistos ósseos.
O osteoma osteoide é um tumor ósseo benigno típico da infância e adolescência. Tem dimensões muito reduzidas (semelhantes a uma ervilha) e provoca dor contínua, predominantemente noturna, que melhora com anti-inflamatórios (por exemplo, aspirina®).
A excisão cirúrgica do tumor foi, durante muito tempo, o tratamento clássico. No entanto, tem vindo a ganhar relevância o tratamento percutâneo sob controlo por TAC: resseção percutânea ou termocoagulação por radiofrequência.
Este método apresenta vantagens como a redução do risco cirúrgico e uma melhor localização da lesão. Além disso, a recuperação é muito mais rápida (podendo ser realizada em regime ambulatório) e não requer imobilização nem uso posterior de canadianas.
Os tumores das partes moles são pouco frequentes e existem poucos centros especializados.
O atraso no diagnóstico, a ocorrência de recidiva ou de metástases pode agravar o prognóstico, que pode ser favorável quando tratado num centro especializado.
Surgem nos músculos, ligamentos, tecido adiposo, vasos sanguíneos, entre outros, geralmente numa extremidade. Os mais frequentes são o lipossarcoma, o histiocitoma fibroso maligno e o sarcoma sinovial.
O principal sintoma é a presença de um nódulo nas partes moles de uma extremidade, habitualmente indolor. À medida que aumenta de tamanho, pode tornar-se doloroso, sobretudo por compressão muscular e das terminações nervosas.
O diagnóstico é realizado por ressonância magnética. Se a lesão for confirmada, procede-se à biópsia. Caso o tumor seja agressivo, realiza-se um TAC torácico para excluir metástases pulmonares.
O tratamento é cirúrgico. La Clínica é um dos poucos centros acreditados na Europa para a realização de hipertermia com TNF, técnica que demonstrou uma elevada taxa de controlo local da doença.
O tratamento de alguns tipos de sarcoma também beneficiou da introdução de novos fármacos, como o STI-571 (Gleevec®).
Além disso, a introdução da braquiterapia no protocolo terapêutico permite reduzir a dose de radiação externa, diminuindo assim os efeitos secundários associados.
Estão a ser desenvolvidas importantes linhas de investigação em biologia molecular com enfoque no diagnóstico.
A Área de Sarcomas
do Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
A Área de Sarcomas é um dos centros mais prestigiados do mundo neste domínio. A sua equipa de profissionais é reconhecida internacionalmente nesta área da medicina.
No nosso centro, todos os exames de diagnóstico (incluindo a biópsia) podem ser realizados, habitualmente, em menos de 24 horas. Além disso, dispomos de equipas de profissionais altamente treinadas em quimioterapia intra-arterial, braquiterapia, perfusão isolada do membro, etc.
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O Dr. Antonio González, diretor do Cancer Center da Clínica Universidad de Navarra, faz um resumo do que é o cancro, as suas causas, diagnóstico, tratamento e os avanços inovadores no futuro da abordagem do cancro.