Tumeurs musculosquelettiques
« L’ostéosarcome prend naissance dans des cellules pouvant être modifiées par la croissance de l’enfant. C’est une tumeur liée à la croissance. »
DR. JORGE GÓMEZ ÁLVAREZ
SPÉCIALISTE. UNITÉ DE CANCÉROLOGIE DES SARCOMES
Qu’est-ce qu’une tumeur musculosquelettique ?
Une tumeur musculosquelettique est une prolifération de cellules cancéreuses dans l’os ou dans le tissu musculaire. Une tumeur osseuse correspond à une croissance anormale de cellules d’un type spécifique à l’intérieur d’un os. Elles sont divisées en deux groupes : malignes ou bénignes, selon leur capacité à se propager (métastaser) vers d’autres organes et tissus.
Parmi les lésions bénignes, il existe également un groupe particulier appelé lésions paratumorales, qui ne sont pas à proprement parler des tumeurs mais qui leur ressemblent. Un exemple typique de ces lésions est le kyste osseux.
Selon le type cellulaire dont la tumeur provient, les tumeurs malignes comme bénignes sont classées en tumeurs formatrices d’os, formatrices de cartilage, tumeurs à cellules géantes, etc. Chacune d’elles présente un pronostic et un traitement spécifiques.
À la Clinique Universitaire de Navarre, nous avons traité, au cours des 25 dernières années, un millier de tumeurs osseuses primitives malignes. Pour l’ostéosarcome, le plus fréquent, le taux de survie à 10 ans atteint 74 %, et 90 % des patients conservent le membre supérieur. Dans le traitement du sarcome d’Ewing, le taux de survie de notre centre s’élève à 65 %.
La Clinique Universitaire de Navarre possède également une grande expérience dans le traitement des sarcomes des tissus mous, associé à une résection chirurgicale par curiethérapie (brachythérapie).
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Symptômes de la tumeur musculosquelettique
Le symptôme le plus fréquent des tumeurs osseuses et autres tumeurs musculosquelettiques est la douleur dans un membre.
Il s’agit généralement d’une douleur constante, présente également la nuit, au point de réveiller le patient. La localisation la plus courante est le genou chez un enfant en croissance, bien qu’elle puisse aussi apparaître dans les os du tronc, du bassin, etc.
Parfois, elle s’accompagne d’une masse qui augmente rapidement de taille. Elle ne s’associe généralement pas à une altération de l’état général, ni à de la fièvre ou d’autres symptômes.
La durée de ces symptômes est très variable, mais ils durent généralement quelques semaines ou mois, car, contrairement aux tumeurs bénignes, leur croissance est rapide.
Avoir des douleurs nocturnes n’est pas synonyme de sarcome, mais presque tous les sarcomes débutent de cette manière.
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Douleur dans le membre
- Douleur nocturne
- Inflammation et tuméfaction du membre
Avez-vous l’un de ces symptômes ?
Si vous pensez présenter l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un spécialiste pour en établir le diagnostic.
Causes des tumeurs musculosquelettiques
La cause de la majorité des tumeurs malignes du squelette reste inconnue. Cependant, nous savons que le cancer est une maladie génétique, non pas parce qu’il se transmet forcément des parents aux enfants (même si cela peut parfois arriver), mais parce qu’à son origine se trouve une altération des gènes qui contrôlent la multiplication des cellules.
Actuellement, d’importants progrès sont réalisés dans l’étude de ces altérations, et l’on espère qu’à l’avenir, il sera possible d’agir directement sur les gènes responsables. À partir des échantillons prélevés chez chaque patient, de nombreuses analyses génétiques sont effectuées dans ce but.
Dans certains sarcomes (nom donné aux tumeurs malignes du système musculosquelettique), l’altération génétique précise à l’origine du processus est connue. Les avancées techniques de laboratoire dans ce domaine ont permis d’importants progrès dans le diagnostic et le pronostic de ces lésions et permettront, à l’avenir, un traitement plus spécifique pour chaque tumeur.
Grâce à ces études génétiques, certains sarcomes peuvent être diagnostiqués avec certitude en moins de 24 heures, et il est en outre possible de déterminer si ce sarcome a plus ou moins de chances de répondre au traitement.
Pronostic des tumeurs musculosquelettiques
Le type de tumeur, sa localisation, sa taille, la présence ou non de métastases au moment du diagnostic, ainsi que la réponse de la tumeur à la chimiothérapie, sont des facteurs essentiels pour établir un pronostic.
Il est indispensable que le processus diagnostique et le début du traitement soient aussi rapides que possible. Tout retard peut compromettre la survie du patient.
En cas de suspicion de tumeur osseuse maligne, il est préférable de consulter un centre expérimenté, où les taux de survie et les chances de conservation du membre sont plus élevés que dans d’autres établissements.
Au Cancer Center Clínica Universidad de Navarra, le taux de survie de l’ostéosarcome atteint 74 % à 10 ans, avec un taux de conservation du membre supérieur à 90 %.
Dans le cas de l’ostéome ostéoïde, le traitement percutané sous contrôle scanner a permis la guérison après l’échec d’une intervention chirurgicale ouverte. Il en va de même pour la chirurgie conservatrice des tumeurs des tissus mous, qui permet dans de nombreux cas d’obtenir une guérison complète.
Comment diagnostique-t-on les tumeurs musculosquelettiques ?
Le diagnostic des tumeurs musculosquelettiques requiert l’expertise d’une équipe multidisciplinaire spécialisée. Les examens d’imagerie essentiels comprennent la radiographie simple, indispensable pour une première évaluation, et l’imagerie par résonance magnétique, utile pour déterminer l’extension locale de la lésion.
En outre, la tomodensitométrie (TDM) est utilisée pour détecter d’éventuelles métastases pulmonaires, la scintigraphie osseuse pour identifier des métastases osseuses ou des lésions multifocales, et la tomographie par émission de positons (TEP) pour évaluer les lésions à distance et le métabolisme tumoral.
La biopsie est cruciale pour le diagnostic définitif et doit être réalisée par l’équipe qui prendra en charge le patient, de préférence à l’aide de techniques de ponction à l’aiguille afin de minimiser le risque de dissémination tumorale.
Traitement des tumeurs musculosquelettiques
Les nombreux progrès médicaux dans le diagnostic et le traitement des tumeurs osseuses permettent de préserver le membre.
Une tumeur osseuse est une prolifération anormale de cellules à l’intérieur d’un os. Dans la majorité des tumeurs malignes du squelette, la cause reste inconnue.
D’importants progrès sont réalisés dans l’étude des altérations génétiques afin de pouvoir agir sur elles dans un avenir proche. De nombreuses analyses génétiques sont effectuées à cette fin sur les échantillons prélevés chez chaque patient.
Le symptôme le plus fréquent est une douleur constante dans un membre. La localisation la plus courante est le genou chez un enfant en croissance, bien qu’elle puisse également apparaître dans les os du tronc, du bassin, etc. Parfois, elle s’accompagne d’une masse qui augmente rapidement de taille.
Le diagnostic doit reposer sur l’anamnèse, les examens d’imagerie et la biopsie. Il est essentiel que le diagnostic et le début du traitement soient aussi rapides que possible afin de ne pas compromettre la survie du patient.
Le traitement de ces tumeurs repose également sur trois piliers : la chirurgie, la chimiothérapie et, dans certains cas, la radiothérapie, pendant près d’un an, bien que les hospitalisations soient intermittentes. Actuellement, les chances de préserver le membre sans amputation sont très élevées.
Parmi les lésions bénignes, il existe un groupe particulier appelé lésions paratumorales. Ce ne sont pas à proprement parler des tumeurs, mais une prolifération anormale de cellules. Un exemple de ces lésions est constitué par les kystes osseux.
L’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse bénigne propre aux enfants et aux adolescents. Elle est de très petite taille (comme un petit pois) et provoque une douleur continue, principalement nocturne, qui s’améliore avec les anti-inflammatoires (par exemple, l’aspirine®).
L’exérèse chirurgicale de la tumeur a longtemps constitué le traitement classique. Cependant, le traitement percutané sous contrôle scanner est de plus en plus utilisé : résection percutanée ou thermocoagulation par radiofréquence.
Ce traitement présente l’avantage de réduire le risque chirurgical et de faciliter la localisation précise de la lésion. De plus, la récupération est beaucoup plus rapide (l’intervention peut être réalisée en ambulatoire), sans nécessiter d’immobilisation ni l’usage de béquilles par la suite.
Les tumeurs des tissus mous sont rares et peu de centres disposent d’une expertise spécialisée.
Un retard dans le diagnostic, l’apparition d’une récidive ou de métastases peut aggraver le pronostic, alors qu’un centre spécialisé peut obtenir la guérison.
Elles apparaissent dans les muscles, les ligaments, la graisse, les vaisseaux sanguins, etc., généralement au niveau d’un membre. Les plus fréquentes sont le liposarcome, l’histiocytome fibreux malin et le sarcome synovial.
Le principal symptôme est une masse dans les tissus mous d’un membre. Elle est généralement indolore. À mesure qu’elle augmente de taille, elle peut devenir douloureuse, surtout lorsqu’elle comprime les muscles et les terminaisons nerveuses.
Le diagnostic repose sur l’imagerie par résonance magnétique. En cas de lésion confirmée, une biopsie est réalisée. Si la tumeur est agressive, un scanner thoracique est effectué pour écarter la présence de métastases pulmonaires.
Le traitement est chirurgical. La Clinique est l’un des rares centres en Europe accrédités pour pratiquer l’hyperthermie avec TNF, qui a démontré un taux élevé de contrôle local de la maladie.
Le traitement de certains types de sarcomes a également bénéficié de nouveaux médicaments, tels que le STI-571 (Gleevec®).
En outre, l’introduction de la curiethérapie dans le protocole thérapeutique permet de réduire la dose de radiothérapie externe, diminuant ainsi les effets secondaires qui en découlent.
D’importantes lignes de recherche en biologie moléculaire sont en cours de développement, axées sur le diagnostic.
L’Unité de Sarcomes
du Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
L’Unité de sarcomes est l’un des centres les plus prestigieux au monde dans ce domaine. Son équipe de professionnels est reconnue internationalement dans ce domaine de la médecine.
Dans notre centre, tous les examens diagnostiques (y compris la biopsie) peuvent généralement être réalisés en moins de 24 heures. Nous disposons en outre d’équipes de professionnels hautement entraînés en chimiothérapie intra-artérielle, curiethérapie, perfusion isolée de membre, etc.
Maladies que nous traitons
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Notre équipe d’experts en tumeurs musculosquelettiques
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Le Dr Antonio González, directeur du Cancer Center de la Clínica Universidad de Navarra, présente un résumé de ce qu’est le cancer, de ses causes, de son diagnostic, de son traitement et des avancées innovantes dans la prise en charge future du cancer.