Sarcoma retroperitoneal e pélvico
"A evidência científica demonstra que a qualidade da cirurgia pode reduzir a taxa de recidiva até 44%."
DR. FERNANDO LAPUENTE SASTRE
ESPECIALISTA. ÁREA DE SARCOMAS

O que é o sarcoma retroperitoneal e pélvico?
Os sarcomas retroperitoneais e pélvicos são um grupo infrequente de tumores de partes moles, originados na parte posterior da cavidade abdominal e da pelve, que requerem uma equipa interdisciplinar para a sua correta abordagem médica.
Quando estes sarcomas estão localizados, a cirurgia é o eixo em torno do qual gira todo o tratamento. Da qualidade da primeira intervenção cirúrgica realizada após o diagnóstico dependem a evolução e as melhores taxas possíveis de sobrevivência, bem como a redução das recorrências.
Por isso, é imprescindível contar com uma equipa interdisciplinar – formada por cirurgiões gerais e digestivos, urologistas, oncologistas médicos, oncologistas radioterápicos, cirurgiões vasculares, anatomopatologistas, traumatologistas, radiologistas de intervenção, especialistas em Medicina Nuclear, radiologistas e enfermeiros – com experiência para desenvolver corretamente cada intervenção.
A multidisciplinaridade é a base do trabalho entre os profissionais do Cancer Center Clínica Universidad de Navarra, que colocam o doente no centro da sua atividade.
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Quais são os sintomas do sarcoma retroperitoneal e pélvico?
Este tipo de sarcoma pode ser de difícil diagnóstico nas fases iniciais devido à sua localização e à ausência de sintomas específicos, apesar do seu grande tamanho. Muitas vezes, a sua deteção ocorre como um achado incidental.
Os doentes podem apresentar sintomas gerais, como dor abdominal ou lombar, que frequentemente são atribuídos de forma errada a causas mais comuns.
À medida que o sarcoma cresce, pode provocar uma massa palpável no abdómen e sintomas mais evidentes, como perda de peso inexplicada, fadiga e febre.
Os sintomas mais frequentes são:
- Massa de grande dimensão palpável
- Dor abdominal ou lombar
- Cansaço
- Perda de peso
Apresenta algum destes sintomas?
Se suspeitar que apresenta algum dos sintomas mencionados,
deve procurar um médico especialista para diagnóstico.
Quais são as causas do sarcoma retroperitoneal e pélvico?
As causas exatas dos sarcomas retroperitoneais e pélvicos são, em grande parte, desconhecidas, mas foram identificados vários fatores de risco e circunstâncias que podem contribuir para o seu desenvolvimento.
Alguns sarcomas estão associados a síndromes genéticas hereditárias. Por exemplo, a síndrome de Li-Fraumeni, a síndrome de Werner e a neurofibromatose tipo 1 (NF1) têm sido associadas a um risco aumentado de desenvolvimento de sarcomas.
Tipos de sarcomas retroperitoneais e pélvicos
Os sarcomas retroperitoneais mais frequentes são os lipossarcomas que, de acordo com o seu diagnóstico histológico, podem ser diferenciados ou desdiferenciados.
O segundo tipo mais comum são os rabdomiossarcomas. São conhecidos pela sua tendência para a recorrência. A evidência científica demonstra que a qualidade da cirurgia pode reduzir a taxa de recidiva até 44%.
Como é diagnosticado o sarcoma retroperitoneal e pélvico?
O diagnóstico preciso destes sarcomas é fundamental e é realizado através de uma combinação de técnicas de imagem, como a tomografia computorizada (TC), a ressonância magnética (RM) e, por vezes, a biópsia.
A avaliação radiológica pré-operatória, realizada por radiologistas experientes, através de TC, ressonância magnética e, ocasionalmente, PET, é essencial para definir a estratégia cirúrgica.
É igualmente prioritária a realização de biópsias pré-operatórias por radiologistas de intervenção, que permitem conhecer a histologia e as características moleculares e genéticas de cada tumor. A abordagem cirúrgica para cada doente dependerá da biologia específica de cada tumor.
Tratamento do sarcoma retroperitoneal e pélvico
Quando estes sarcomas estão localizados, a cirurgia é o eixo central de todo o tratamento. Da qualidade da primeira intervenção cirúrgica realizada após o diagnóstico dependerão a evolução, as melhores taxas possíveis de sobrevivência e a redução das recorrências.
Devido à sua localização — próxima de estruturas vitais como a artéria aorta e a veia cava —, ao seu tamanho — por vezes superior a 20 centímetros — e à necessidade de obter margens livres de tumor, as cirurgias dos sarcomas retroperitoneais são frequentemente complexas. Em muitos casos, é necessária a remoção de órgãos afetados, como o rim, o cólon, o músculo psoas, o peritoneu, o baço, o pâncreas…
Alguns sarcomas retroperitoneais beneficiam também de radioterapia pré-operatória para reduzir as recidivas. Além disso, na abordagem desta patologia complexa, existem recursos para a realização de radioterapia intraoperatória, que podem melhorar os resultados.
Atualmente, está a ser investigado o papel da quimioterapia neoadjuvante antes da cirurgia, com o objetivo de facilitar a intervenção e melhorar as taxas de cura.
Nos casos em que a doença não se encontra localizada na cavidade abdominal ou em que, apesar de um tratamento cirúrgico prévio, ocorre uma recidiva, a quimioterapia pode desempenhar um papel importante. O conhecimento aprofundado de cada subtipo histológico e do seu comportamento é fundamental para a escolha do melhor tratamento quimioterapêutico.
Além disso, nos casos em que as opções terapêuticas habituais não são eficazes, a existência de uma Unidade de Ensaios Clínicos com uma ampla variedade de estudos pode ajudar a identificar outras opções de tratamento.
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A terapia com protões é a modalidade de radioterapia externa de maior precisão, proporcionando uma melhor distribuição da dose de radiação e, por conseguinte, menor irradiação dos tecidos saudáveis.
A Unidade de Protonterapia ou Terapia de Protões do Cancer Center Clínica Universidad de Navarra, na sua sede de Madrid, é a mais avançada da Europa e a primeira num Centro de Cancro, com todo o respetivo apoio assistencial, académico e de investigação.
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do Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
A Área de Sarcomas é um dos centros mais prestigiados do mundo neste domínio. A sua equipa de profissionais é reconhecida internacionalmente nesta área da medicina.
No nosso centro, todos os exames de diagnóstico (incluindo a biópsia) podem ser realizados, habitualmente, em menos de 24 horas. Além disso, dispomos de equipas de profissionais altamente treinadas em quimioterapia intra-arterial, braquiterapia, perfusão isolada do membro, etc.
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