Sarcoma retroperitoneal y pélvico
"La evidencia científica demuestra que la calidad de la cirugía puede reducir la tasa de recidiva hasta un 44%".
DR. FERNANDO LAPUENTE SASTRE
ESPECIALISTA. ÁREA DE SARCOMAS
¿Qué es el sarcoma retroperitoneal y pélvico?
Los sarcomas retroperitoneales y pélvicos son un grupo infrecuente de tumores de partes blandas, originados en la parte posterior de la cavidad abdominal y de la pelvis, que precisan de un equipo interdisciplinar para su correcto abordaje médico.
Cuando estos sarcomas están localizados, la cirugía es el eje sobre el que gira todo el tratamiento. De la calidad de la primera intervención quirúrgica que se realice tras el diagnóstico dependerán la evolución, y las mejores tasas posibles de supervivencia, así como la reducción de las recurrencias.
Por eso es imprescindible contar con un equipo interdisciplinar -formado por cirujanos generales y digestivos, urólogos, oncólogos médicos, oncólogos radioterápicos, cirujanos vasculares, anatomopatólogos, traumatólogos, radiólogos intervencionistas, especialistas en Medicina Nuclear, radiólogos y enfermeras- con experiencia para desarrollar correctamente cada intervención. La multidisciplinariedad es la base del trabajo entre los profesionales de la Clínica Universidad de Navarra, que saben poner al paciente en el centro de su actividad.
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¿Cuáles son los síntomas del sarcoma
localizado en el retroperitoneo o en la pelvis?
Este tipo de sarcoma puede ser de difícil diagnóstico en sus etapas iniciales debido a su ubicación y la ausencia de síntomas específicos, a pesar de su gran tamaño. Muchas veces, su descubrimiento es un hallazgo incidental.
Los pacientes pueden experimentar síntomas generales como dolor abdominal o lumbar, que a menudo se atribuyen erróneamente a causas más comunes. A medida que el sarcoma crece, puede causar una masa palpable en el abdomen y síntomas más evidentes, como la pérdida de peso inexplicada, fatiga y fiebre. En casos avanzados, puede afectar a órganos adyacentes, lo que lleva a síntomas adicionales.
Los síntomas más habituales son:
- Masa grande palpable.
- Dolor abdominal o lumbar.
- Cansancio.
- Pérdida de peso.
¿Tiene alguno de estos síntomas?
Puede que presente un sarcoma retroperitoneal o en la pelvis
¿Cuáles son las causas de estos sarcomas?
Las causas exactas de los sarcomas retroperitoneales y pélvicos son, en gran medida, desconocidas, pero se han identificado varios factores de riesgo y circunstancias que pueden contribuir a su desarrollo.
Algunos sarcomas están asociados con síndromes genéticos hereditarios. Por ejemplo, la enfermedad de Li-Fraumeni, el síndrome de Werner y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) se han vinculado a un mayor riesgo de desarrollar sarcomas.
Tipos de sarcomas retroperitoneales y pélvicos
Los sarcomas retroperitoneales más frecuentes son los liposarcomas que, según su diagnóstico histológico, pueden ser diferenciados o desdiferenciados.
El segundo tipo más habitual son los rabdomiosarcomas. Son conocidos por su tendencia a la recurrencia.
La evidencia científica demuestra que la calidad de la cirugía puede reducir la tasa de recidiva hasta un 44%.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma retroperitoneal y pélvico?
El diagnóstico preciso de estos sarcomas es crucial y se realiza mediante una combinación de técnicas de imagen, como tomografía computarizada (TC), resonancia magnética (RM), y a veces, biopsia.
La valoración radiológica preoperatoria, por parte de radiólogos expertos, mediante TAC, resonancia magnética y, en ocasiones, PET, es fundamental para precisar la estrategia quirúrgica. También es prioritaria la realización de biopsias preoperatorias por parte de los radiólogos intervencionistas que ayudan a conocer la histología y las características moleculares y genéticas de cada tumor. De la biología de cada tumor dependerá el planteamiento quirúrgico para cada paciente.
¿Cómo se trata el sarcoma retroperitoneal y pélvico?
Los sarcomas en el retroperitoneo o en la pelvis deben ser tratados en unidades especializadas para conseguir la mayor probabilidad de éxito
Cuando estos sarcomas están localizados, la cirugía es el eje sobre el que gira todo el tratamiento. De la calidad de la primera intervención quirúrgica que se realice tras el diagnóstico dependerán la evolución, y las mejores tasas posibles de supervivencia, así como la reducción de las recurrencias.
Por su localización -próximos a estructuras vitales como la arteria aorta y la vena cava-, por su tamaño -a veces, por encima de los 20 centímetros-, y por la necesidad de obtener márgenes libres de tumor, las cirugías de los sarcomas retroperitoneales suelen ser complejas. En muchos casos es necesario extirpar órganos afectados, como el riñón, el colon, el músculo psoas, el peritoneo, el bazo, el páncreas…
Algunos sarcomas retroperitoneales se benefician también de radioterapia preoperatoria para reducir las recidivas. Además, en el abordaje de esta patología compleja se ofrecen recursos para realizar radioterapia intraoperatoria que pueden mejorar los resultados.
En la actualidad se investiga sobre el papel de la quimioterapia neoadyuvante antes de la cirugía para facilitar la intervención y mejorar las tasas de curación.
En aquellos casos que la enfermedad no se encuentra localizada en la cavidad abdominal, o que a pesar de un tratamiento quirúrgico previo hay una recidiva de la enfermedad, el papel de la quimioterapia podría ser importante. El conocimiento en profundidad de cada subtipo histológico y de su comportamiento, es clave para la elección del mejor tratamiento de quimioterapia.
Además, en aquellos casos en que las opciones habituales de tratamiento no fuesen efectivas, contar con una Unidad de Ensayos Clínicos con una amplia variedad de ensayos clínicos podría ayudar a encontrar otras opciones terapéuticas.
Protonterapia contra el cáncer
La terapia con protones es la modalidad de radioterapia externa de mayor precisión, que aporta mejor distribución de la dosis de radiación y, por tanto, menor irradiación de los tejidos sanos.
La Unidad de Protonterapia o de Terapia de Protones del Cancer Center Clínica Universidad de Navarra en su sede de Madrid es la más avanzada de Europa y la primera en un Centro de Cáncer, con todo su apoyo asistencial, académico e investigador.
¿Dónde lo tratamos?
EN NAVARRA Y MADRID
El Área de Sarcomas
del Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
El Área de Sarcomas es unos de los centros más prestigiosos del mundo en este campo. Su equipo de profesionales es reconocido internacionalmente en este área de la medicina.
En nuestro centro, todas las pruebas diagnósticas (incluida la biopsia) se pueden realizar, habitualmente, en menos de 24 horas. Además contamos con equipos de profesionales muy entrenados en quimioterapia intraarterial, braquiterapia, perfusión aislada de la extremidad, etc.
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