Tumores neuroendócrinos
"Após estabilizar o doente devido à secreção hormonal inadequada, se não houver metástases, deve tentar-se a cirurgia com intenção curativa."
DR. JORGE BAIXAULI FONS
ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE CIRURGIA GERAL E DIGESTIVA
O que são os tumores neuroendócrinos?
Os tumores neuroendócrinos são um tipo de cancro pouco comum que se forma em certas células do sistema digestivo e do pâncreas. Estas células têm a capacidade de produzir hormonas que regulam diversas funções do organismo.
Aproximadamente 70% destes tumores aparecem no aparelho digestivo e 20% no pâncreas. Dividem-se em funcionantes, se produzem hormonas que causam sintomas, e não funcionantes, se não produzem hormonas ou não provocam sintomas evidentes. Também podem ser benignos ou malignos, dependendo de se se tiverem disseminado para outras partes do corpo.
Na maioria dos casos, estes tumores são malignos e podem disseminar-se para os gânglios linfáticos, o fígado (onde as metástases são mais frequentes), os ossos, os pulmões ou o cérebro. No entanto, alguns, como o insulinoma, costumam ser benignos.
São tumores difíceis de diagnosticar porque costumam ser muito pequenos. No Cancer Center Clínica Universidad de Navarra contamos com o Laboratório de Radiofármacos, único em Espanha, capaz de sintetizar os compostos necessários para diagnosticar com a máxima exatidão, através de exames de imagem, estes tumores.
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Quais são os sintomas dos tumores neuroendócrinos?
As manifestações clínicas são muito heterogéneas, uma vez que os tumores podem permanecer assintomáticos durante anos ou apresentar sintomas obstrutivos (dor abdominal, náuseas, vómitos, colestase).
Podem também apresentar metástases, que são detetadas de forma acidental ou se manifestam através de síndromes típicos devido à hipersecreção hormonal.
Na maioria dos casos, o risco de desenvolver metástases está aumentado devido à inespecificidade dos sintomas e ao atraso no diagnóstico (em média, 3–10 anos). Os sintomas mais frequentes são:
- Diarreia
- Dor abdominal
- Náuseas
- Ondas de calor
- Sudorese profusa
Apresenta algum destes sintomas?
Se suspeitar que apresenta algum dos sintomas mencionados,
deve consultar um médico especialista para diagnóstico.
Tumores neuroendócrinos intestinais
Os tumores neuroendócrinos intestinais do intestino delgado têm uma incidência de 0,15–0,5 casos/100.000 por ano. Até ao aparecimento de metástases, são geralmente assintomáticos ou podem manifestar-se com sintomas de obstrução devido à reação fibrótica local ou, raramente, à própria massa tumoral.
Nesta fase, o quadro típico é o da síndrome carcinoide, que ocorre em 18% dos doentes com carcinoide ileal e se caracteriza por ondas de calor, diarreia e dor abdominal.
Menos frequentes são o lacrimejo, a sudorese profusa, as telangiectasias, a fibrose cardíaca e as manifestações cutâneas pelagroides devidas à deficiência de niacina.
Tumores neuroendócrinos pancreáticos
Os tumores endócrinos do pâncreas podem apresentar-se sob a forma de síndromes típicos provocados pela hipersecreção hormonal (insulinoma, gastrinoma, VIP-oma (VIP: polipeptídeo vasoativo intestinal), glucagonoma e somatostatinoma).
Cerca de 40–50% são não funcionantes ou segregam peptídeos de baixo impacto biológico, como o polipeptídeo pancreático e a neurotensina. Aproximadamente 50% dos casos já apresentam metástases no momento do diagnóstico.
O insulinoma e o gastrinoma são os TNE pancreáticos mais frequentes. Noventa por cento dos insulinomas são benignos, de pequeno tamanho (>90% têm < 2 cm) e únicos (6–13% são múltiplos).
Entre 4–6% estão associados à MEN-1 (Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1). Clinicamente caracterizam-se por hipoglicemia em jejum e sintomas neuroglicopénicos. Em geral, a libertação de catecolaminas induzida pela hipoglicemia provoca sintomas como sudorese, tremor e palpitações.
A hipergastrinemia crónica provocada pelo gastrinoma origina uma marcada hipersecreção gástrica que acaba por causar doença ulcerosa péptica (frequentemente refratária e grave), diarreia e doença do refluxo gastroesofágico (síndrome de Zollinger-Ellison).
Como são diagnosticados os tumores neuroendócrinos?
La Clínica é o único hospital espanhol com capacidade para sintetizar e aplicar 18 radiofármacos diferentes, o que permite realizar um diagnóstico mais preciso de doenças complexas.
Para o diagnóstico e seguimento destes tumores existem vários marcadores tumorais na circulação ou na urina. Os tumores gastrointestinais são habitualmente estudados através de técnicas endoscópicas e ecografia endoscópica.
Os tumores do intestino delgado podem requerer, para além das radiografias convencionais (estudos intestinais com contraste de bário), a utilização de técnicas mais recentes, como a enteroscopia de duplo balão e a cápsula de videoendoscopia.
Tanto os tumores carcinoides como os pancreáticos podem ser estudados por tomografia computorizada e ressonância magnética, permitindo definir a extensão das metástases e avaliar a resposta ao tratamento.
Como são tratados os tumores neuroendócrinos?
O tratamento médico depende do grau de diferenciação tumoral. Os tumores funcionantes são geralmente bem diferenciados e o primeiro objetivo terapêutico é o controlo dos sintomas. Devido ao crescimento lento destes tumores e a uma expectativa de vida relativamente longa, é fundamental assegurar uma boa qualidade de vida ao doente.
O tratamento dos gastrinomas baseia-se na utilização de inibidores da bomba de protões, em doses que variam entre 40–60 mg/dia e 120 mg/dia. Os insulinomas são tratados com diazóxido associado à hidroclorotiazida; se este tratamento não for eficaz, podem ser utilizados bloqueadores dos canais de cálcio, bloqueadores β e glucocorticoides.
Para outros tumores bem diferenciados, o tratamento consiste em ASS (análogos da somatostatina), interferão e, mais recentemente, terapias dirigidas. Os ASS permitem controlar os sintomas provocados pelas hormonas e devem ser utilizados tanto no pré-operatório como nos tumores inoperáveis.
Na prática clínica utilizam-se a octreotida e a lanreotida. O interferão A, em monoterapia ou combinado com ASS, pode ser utilizado para inibir a hipersecreção hormonal e estabilizar a doença. As indicações para o interferão são as mesmas que para os ASS nos TNE gastrointestinais, excetuando as crises carcinoides.
Nos casos de doença avançada, pode ser realizado tratamento com análogos da somatostatina, interferões, ambos, ou mesmo quimioterapia ou radioterapia com derivados da octreotida, quando o octreoscan é positivo.
A Área de Cancro Gastrointestinal
do Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
A Área de Cancro Gastrointestinal é composta por uma equipa multidisciplinar de especialistas no diagnóstico e tratamento de doenças do trato digestivo.
Inclui especialistas de Gastrenterologia, Radiologia, Anatomia Patológica, Cirurgia e Oncologia Médica e Radioterápica, bem como o apoio de Enfermagem.
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"O presente e o futuro do tratamento do cancro baseiam-se em equipas superespecializadas"
O Dr. Antonio González, diretor do Cancer Center da Clínica Universidad de Navarra, faz um resumo do que é o cancro, as suas causas, diagnóstico, tratamento e os avanços inovadores no futuro da abordagem do cancro.