Tumores gastroenteropáticos o neuroendocrinos
"Después de estabilizar al paciente por la secreción hormonal inapropiada, si no hay metástasis, debe intentarse la cirugía con intención curativa, y si hay metástasis añadirle terapia adyuvante".
DR. JORGE BAIXAULI FONS
ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA GENERAL Y DIGESTIVA
¿Qué es un tumor neuroendocrino?
Los tumores neuroendocrinos del sistema gastroenteropancreático son raros. Se originan en el sistema endocrino difuso del tracto gastrointestinal (tumores carcinoides) y en el páncreas (tumores insulares).
Los tumores neuroendocrinos o gastroenteropancreáticos pueden ser carcinoides en el 70% y pancreáticos en el 20% de los casos.
Pueden ser funcionantes (50%) o no funcionantes, benignos o malignos en función de la existencia de enfermedad metástasica (50-60%). Excepto el insulinoma (menos del 10%), muchos tumores neuroendocrinos son malignos (50-60%) e incluso, porcentajes más altos, sobre todo los que cursan con metástasis ganglionares, hepáticas (las más frecuentes), óseas (12%), pulmonares (4%) y cerebrales.
Son tumores difíciles de diagnosticar porque suelen ser muy pequeños. En la Clínica Universidad de Navarra contamos con el Laboratorio de Radiofármacos, único en España, capaz de sintetizar los compuestos necesarios para diagnosticar con máxima exactitud, mediante pruebas de imagen, estos tumores.
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¿Cuáles son los síntomas de los tumores gastroenteropáticos?
Las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas, ya que los tumores pueden permanecer asintomáticos durante años o presentar síntomas obstructivos (dolor abdominal, náuseas, vómitos, colestasis) o metástasis, las cuales son halladas accidentalmente o se manifiestan mediante síndromes típicos debido a la hipersecreción hormonal.
En la mayoría de los casos el riesgo de desarrollar metástasis está aumentado debido a la vaguedad de los síntomas y el retraso en el diagnóstico (promedio, 3-10 años).
Los síntomas más habituales son:
- Diarrea.
- Dolor abdominal.
- Náuseas.
- Oleadas de calor.
- Sudoración profusa.
¿Tiene alguno de estos síntomas?
Puede que padezca un tumor gastroenteropático
Tumores neuroendocrinos intestinales
Los TNE del intestino delgado tienen una incidencia de 0,15-0,5 casos/100.000 anuales.
Hasta la aparición de las metástasis suelen ser asintomáticos o pueden presentarse con síntomas de obstrucción debido a la reacción fibrótica local o, raramente, a la masa tumoral en sí.
En este estadio, el cuadro típico es el del síndrome carcinoide que ocurre en el 18% de los pacientes con carcinoide ileal y se caracteriza por oleadas de calor, diarrea, dolor abdominal.
Menos frecuente es el lagrimeo, la sudoración profusa, las telangiectasias, la fibrosis cardíaca y las manifestaciones cutáneas pelagroides debido a la carencia de niacina.
Tumores neuroendocrinos pancreáticos
Los tumores endocrinos del páncreas pueden presentarse como síndromes típicos provocados por la hipersecreción hormonal (insulinoma, gastrinoma, VIP-oma (VIP: polipéptido vasointestinal, glucagonoma y somatostatinoma).
El 40-50% de ellos son no funcionantes o segregan péptidos de bajo impacto biológico, como el polipéptido pancreático y la neurotensina. Aproximadamente el 50% de los casos ya tiene metástasis en la etapa diagnóstica.
El insulinoma y el gastrinoma son los TNE pancreáticos más frecuentes.
- El 90% de los insulinomas es benigno, de tamaño pequeño (>90% son < 2 cm) y únicos (6-13% son múltiples). El 4-6% se asocian con MEN-1 (Neoplasia endocrina multiple tipo 1). Clínicamente se caracterizan por hipoglucemia en ayunas y síntomas neuroglucopénicos. En general, la liberación de catecolaminas inducida por la hipoglucemia produce síntomas como sudoración, temblor y palpitaciones.
- La hipergastrinemia crónica que provoca el gastrinoma provoca una marcada hipersecreción gástrica que finalmente causa enfermedad ulcerosa péptica (la cual suele ser refractaria y grave), diarrea y enfermedad por reflujo gastroesofágico (síndrome de Zollinger y Ellison).
¿Cómo se diagnostican los tumores neuroendocrinos?
Para el diagnóstico y seguimiento de estos tumores existen varios marcadores tumorales en la circulación o la orina.
Los tumores gastrointestinales suelen ser estudiados mediante técnicas endoscópicas y ecografía endoscópica.
Los tumores del intestino delgado pueden requerir, además de las radiografías convencionales (estudios intestinales con contraste de bario), el uso de técnicas más nuevas como la enteroscopia con balón doble y la cápsula videoendoscópica.
Tanto los tumores carcinoides como los pancreáticos pueden estudiarse mediante la tomografía computarizada y la resonancia magnética, las que permiten definir la extensión de las metástasis y evaluar la respuesta al tratamiento.
Nuestro laboratorio de radiofármacos es el único en España que sintetiza los compuestos necesarios para diagnosticar con exactitud estos tumores.
¿Cómo se tratan los tumores gastroenteropáticos o neuroendocrinos?
El tratamiento médico depende de la elevada o poca diferenciación que muestra el tumor.
Los tumores funcionantes suelen ser bien diferenciados y el primer objetivo terapéutico es el control de los síntomas. Debido a la lentitud con que crecen estos tumores, con una expectativa de vida relativamente larga, es importante lograr que el paciente tenga una buena calidad de vida.
El tratamiento de los gastrinomas se basa en el uso de inhibidores de la bomba de protones, en dosis que van de los 40-60 mg./dia hasta 120 mg./día.
Los insulinomas se tratan con diazoxida asociada con hidroclorotiazida; si este tratamiento no es efectivo se puede recurrir a los bloqueantes de los canales de calcio, los bloqueantes ß y los glucocorticoides.
Para otros tumores bien diferenciados, el tratamiento consiste en ASS (analogos de la somatostatina), interferón y, más recientemente, terapia dirigida. Los ASS permiten controlar los síntomas dados provocados por las hormonas y deben usarse tanto en el preoperatorio como en los tumores inoperables.
En la práctica se utilizan la octeotrida y la lanreotida. El interferón A en monoterapia o combinado con ASS puede usarse para inhibir la hipersecreción hormonal y estabilizar la enfermedad. Las indicaciones para el interferón son las mismas que para los ASS en los TNE gastrointestinales, excepto las crisis carcinoides.
En los casos con enfermedad avanzada se puede efectuar tratamiento con análogos de la somatostatina, interferones, ambos, o incluso quimioterapia o radioterapia con derivados del octreotido, cuando el octreoscan es positivo.
¿Dónde lo tratamos?
EN NAVARRA Y MADRID
El Área de Cáncer Gastrointestinal
del Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
El Área de Cáncer Gastrointestinal está compuesta por un equipo multidisciplinar de expertos en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades del tracto digestivo.
Incluye a especialistas en aparato digestivo, radiología, anatomía patológica, cirugía y oncología médica y radioterápica y el soporte de enfermería.
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