Tumeurs neuroendocrines
« Après avoir stabilisé le patient en raison de la sécrétion hormonale inappropriée, s’il n’y a pas de métastases, une intervention chirurgicale à visée curative doit être envisagée. »
DR. JORGE BAIXAULI FONS
SPÉCIALISTE. DÉPARTEMENT DE CHIRURGIE GÉNÉRALE ET DIGESTIVE
Que sont les tumeurs neuroendocrines ?
Les tumeurs neuroendocrines sont un type de cancer rare qui se développe à partir de certaines cellules du système digestif et du pancréas. Ces cellules ont la capacité de produire des hormones qui régulent diverses fonctions de l’organisme.
Environ 70 % de ces tumeurs apparaissent dans l’appareil digestif et 20 % dans le pancréas. Elles se divisent en tumeurs fonctionnelles, lorsqu’elles produisent des hormones responsables de symptômes, et non fonctionnelles, lorsqu’elles ne sécrètent pas d’hormones ou n’entraînent pas de symptômes apparents. Elles peuvent également être bénignes ou malignes, selon qu’elles se sont propagées ou non à d’autres parties du corps.
Dans la majorité des cas, ces tumeurs sont malignes et peuvent se propager aux ganglions lymphatiques, au foie (où les métastases sont les plus fréquentes), aux os, aux poumons ou au cerveau. Toutefois, certaines, comme l’insulinome, sont le plus souvent bénignes.
Ces tumeurs sont difficiles à diagnostiquer, car elles sont souvent de très petite taille. Au Cancer Center Clinique Universitaire de Navarre, nous disposons du Laboratoire de radio-pharmaceutiques, unique en Espagne, capable de synthétiser les composés nécessaires pour diagnostiquer ces tumeurs avec la plus grande précision grâce à l’imagerie médicale.
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Quels sont les symptômes des tumeurs neuroendocrines ?
Les manifestations cliniques sont très hétérogènes, car les tumeurs peuvent rester asymptomatiques pendant des années ou se manifester par des symptômes obstructifs (douleurs abdominales, nausées, vomissements, cholestase).
Elles peuvent également présenter des métastases, découvertes fortuitement ou se manifestant par des syndromes typiques dus à l’hypersécrétion hormonale.
Dans la majorité des cas, le risque de développer des métastases est accru en raison du caractère peu spécifique des symptômes et du retard diagnostique (en moyenne de 3 à 10 ans). Les symptômes les plus fréquents sont :
- Diarrhée
- Douleur abdominale
- Nausées
- Bouffées de chaleur
- Transpiration excessive
Avez-vous l’un de ces symptômes ?
Si vous pensez présenter l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un spécialiste pour en établir le diagnostic.
Tumeurs neuroendocrines intestinales
Les tumeurs neuroendocrines intestinales de l’intestin grêle présentent une incidence de 0,15 à 0,5 cas pour 100 000 habitants par an. Jusqu’à l’apparition des métastases, elles restent généralement asymptomatiques ou peuvent se manifester par des symptômes d’obstruction dus à une réaction fibreuse locale ou, plus rarement, à la masse tumorale elle-même.
À ce stade, le tableau clinique typique est celui du syndrome carcinoïde, qui survient chez 18 % des patients atteints de carcinoïde iléal et se caractérise par des bouffées de chaleur, une diarrhée et des douleurs abdominales.
Plus rarement, on observe un larmoiement, une transpiration excessive, des télangiectasies, une fibrose cardiaque et des manifestations cutanées de type pellagre dues à une carence en niacine.
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
Les tumeurs endocrines du pancréas peuvent se manifester par des syndromes typiques provoqués par une hypersécrétion hormonale (insulinome, gastrinome, VIPome [VIP : polypeptide vaso-intestinal], glucagonome et somatostatinome).
Entre 40 et 50 % d’entre elles sont non fonctionnelles ou sécrètent des peptides à faible impact biologique, tels que le polypeptide pancréatique et la neurotensine. Environ 50 % des cas présentent déjà des métastases au moment du diagnostic.
L’insulinome et le gastrinome sont les tumeurs neuroendocrines pancréatiques les plus fréquentes. Dans 90 % des cas, les insulinomes sont bénins, de petite taille (> 90 % mesurent < 2 cm) et uniques (6 à 13 % sont multiples).
De 4 à 6 % sont associés au syndrome MEN-1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1). Cliniquement, ils se caractérisent par une hypoglycémie à jeun et des symptômes neuroglucopéniques. En général, la libération de catécholamines induite par l’hypoglycémie provoque des symptômes tels que transpiration, tremblements et palpitations.
L’hypergastrinémie chronique provoquée par le gastrinome entraîne une hypersécrétion gastrique marquée, responsable d’une maladie ulcéreuse peptique (souvent sévère et réfractaire), de diarrhée et d’un reflux gastro-œsophagien (syndrome de Zollinger-Ellison).
Comment diagnostique-t-on les tumeurs neuroendocrines ?
La Clinique est le seul hôpital espagnol capable de synthétiser et d’administrer 18 radiopharmaceutiques différents, ce qui permet un diagnostic plus précis des maladies complexes.
Pour le diagnostic et le suivi de ces tumeurs, il existe plusieurs marqueurs tumoraux dans le sang ou les urines. Les tumeurs gastro-intestinales sont généralement étudiées au moyen de techniques endoscopiques et d’échographie endoscopique.
Les tumeurs de l’intestin grêle peuvent nécessiter, en plus des radiographies conventionnelles (études intestinales avec contraste baryté), l’utilisation de techniques plus récentes telles que l’entéroscopie à double ballon et la vidéocapsule endoscopique.
Les tumeurs carcinoïdes comme les tumeurs pancréatiques peuvent être étudiées par tomodensitométrie (scanner) et imagerie par résonance magnétique, ce qui permet de préciser l’extension des métastases et d’évaluer la réponse au traitement.
Comment traite-t-on les tumeurs neuroendocrines ?
Le traitement médical dépend du degré de différenciation élevé ou faible de la tumeur. Les tumeurs fonctionnelles sont généralement bien différenciées et le premier objectif thérapeutique est le contrôle des symptômes. En raison de la lenteur de croissance de ces tumeurs, avec une espérance de vie relativement longue, il est important d’assurer une bonne qualité de vie au patient.
Le traitement des gastrinomes repose sur l’utilisation d’inhibiteurs de la pompe à protons, à des doses allant de 40–60 mg/jour jusqu’à 120 mg/jour. Les insulinomes sont traités par diazoxide associé à l’hydrochlorothiazide ; si ce traitement n’est pas efficace, on peut recourir aux inhibiteurs des canaux calciques, aux bêtabloquants et aux glucocorticoïdes.
Pour d’autres tumeurs bien différenciées, le traitement consiste en des ASS (analogues de la somatostatine), de l’interféron et, plus récemment, des thérapies ciblées. Les ASS permettent de contrôler les symptômes provoqués par les hormones et doivent être utilisés tant en préopératoire que dans les tumeurs inopérables.
En pratique, on utilise l’octréotide et le lanréotide. L’interféron α en monothérapie ou associé aux ASS peut être utilisé pour inhiber l’hypersécrétion hormonale et stabiliser la maladie. Les indications de l’interféron sont les mêmes que pour les ASS dans les TNE gastro-intestinales, à l’exception des crises carcinoïdes.
Dans les cas de maladie avancée, un traitement par analogues de la somatostatine, interférons, les deux, voire une chimiothérapie ou une radiothérapie avec des dérivés de l’octréotide peut être envisagé, lorsque l’OctreoScan est positif.
L’Unité de Cancer Gastro-Intestinal
du Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
L’Unité de cancer gastro-intestinal est composée d’une équipe multidisciplinaire d’experts dans le diagnostic et le traitement des maladies de l’appareil digestif.
Elle réunit des spécialistes en gastroentérologie, radiologie, anatomopathologie, chirurgie, oncologie médicale et radiothérapie, ainsi que le soutien de l’équipe infirmière.
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