Adénome hypophysaire
« Au cours de ces plus de vingt années, nous avons perfectionné la chirurgie endoscopique nasale afin de la rendre plus sûre et d’obtenir un taux plus élevé de résections tumorales complètes. »
DR. BARTOLOMÉ BEJARANO HERRUZO
SPÉCIALISTE. UNITÉ DE CANCÉROLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX CENTRAL
Qu’est-ce qu’un adénome hypophysaire ?
Un adénome hypophysaire est une tumeur bénigne qui se développe à partir de la glande hypophyse. L’hypophyse est une petite glande située dans la selle turcique, une dépression osseuse à la base du crâne, chargée de contrôler de nombreuses fonctions de l’organisme ; c’est pourquoi on l’appelle la glande maîtresse.
Des adénomes hypophysaires peuvent se former à partir de cette glande pituitaire. Ils sont relativement fréquents (de 1 à 8 cas pour 100 000 habitants) et représentent 10 à 15 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes, avec une incidence maximale entre la troisième et la quatrième décennie de la vie.
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Quels sont les symptômes de l’adénome hypophysaire ?
Les tumeurs de l’hypophyse sont classées en fonctionnelles ou non fonctionnelles.
Symptômes des tumeurs fonctionnelles
Ce type de tumeur provoque une maladie en raison de l’excès d’hormone qu’elle sécrète dans la circulation sanguine.
Les plus fréquentes sont les prolactinomes ou tumeurs productrices de prolactine, qui entraînent l’absence ou l’irrégularité des menstruations chez les femmes, une diminution de la libido chez les hommes, ainsi que l’infertilité et la production de lait (galactorrhée) chez les hommes et les femmes. La majorité de ces adénomes sont traités pharmacologiquement par les endocrinologues.
À l’inverse, d’autres tumeurs fonctionnelles, comme celles productrices de GH (hormone de croissance), provoquent l’acromégalie (chez l’adulte) ou le gigantisme (chez l’enfant), tandis que les tumeurs productrices d’ACTH entraînent la maladie de Cushing due à un excès de cortisol (l’hormone du stress). Leur traitement principal est la chirurgie.
Symptômes des tumeurs non fonctionnelles
Contrairement aux précédentes, les tumeurs non fonctionnelles ne produisent pas d’hormones, ce qui fait qu’elles passent inaperçues jusqu’à atteindre une certaine taille, provoquant alors des déficits hormonaux par compression de la glande hypophysaire normale.
De plus, si l’adénome progresse et croît excessivement, il peut sortir de la selle turcique et comprimer les structures voisines, comme les voies optiques, entraînant une perte visuelle progressive (dans certains cas, celle-ci peut être brutale en raison d’un saignement de la tumeur).
Présentez-vous l’un de ces symptômes ?
Si vous pensez présenter l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un médecin spécialiste pour établir le diagnostic.
Types d’adénome hypophysaire
Selon la taille :
- Microadénomes (inférieurs à 1 cm)
- Macroadénomes (supérieurs à 1 cm)
Entre 70 % et 90 % des patients présentant un macroadénome hypophysaire présentent un déficit d’une ou de plusieurs hormones hypophysaires au moment du diagnostic, tandis que ce pourcentage est plus faible dans le cas des microadénomes.
Selon qu’ils sécrètent eux-mêmes des hormones ou non :
- Fonctionnels (sécréteurs)
- Non fonctionnels (non sécréteurs)
Causes d’un adénome hypophysaire
Pour la grande majorité des adénomes hypophysaires, la cause reste encore inconnue, bien que des recherches soient en cours dans ce domaine.
Seule une prédisposition génétique est clairement identifiée dans ce que l’on appelle le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1), lié à une altération du chromosome 11.
Cependant, seuls 3 % des adénomes hypophysaires apparaissent dans le cadre de ces tumeurs endocriniennes multiples.
Comment diagnostique-t-on l’adénome hypophysaire ?
Il est fréquent que les adénomes hypophysaires soient découverts de manière fortuite lors d’une IRM cérébrale effectuée pour une autre raison. L’IRM permet d’évaluer le type, la taille et les rapports de la tumeur avec les structures voisines.
Il est nécessaire de réaliser une analyse sanguine avec dosage hormonal afin de déterminer quelles hormones sont produites en excès.
Le diagnostic est complété par un examen ophtalmologique permettant d’évaluer si l’adénome peut entraîner une compression du chiasma optique.
Traitement de l’adénome hypophysaire
Bien que le traitement de choix soit la chirurgie, il est fréquent d’associer différents types de traitement.
Les options thérapeutiques actuelles comprennent :
- Traitement pharmacologique et substitutif hormonal
- Chirurgie (transsphénoïdale microchirurgicale ou endoscopique, et transcrânienne)
- Radiothérapie / radiochirurgie
Les médicaments qui bloquent la sécrétion hormonale peuvent contrôler les symptômes et parfois réduire la taille de la tumeur, en particulier dans les prolactinomes.
Si l’hypophyse est endommagée pendant la chirurgie, le patient aura ensuite besoin d’un traitement substitutif des hormones déficitaires (cortisol, GH, hormone thyroïdienne, œstrogènes, testostérone, hormone antidiurétique).
Aujourd’hui, le grand développement de l’endoscopie permet l’ablation de la majorité de ces tumeurs par la cavité nasale, la nécessité d’une craniotomie (ouverture du crâne) étant devenue très exceptionnelle.
De plus, la collaboration entre le neurochirurgien et l’oto-rhino-laryngologiste permet de réaliser des interventions de plus en plus complexes et moins invasives grâce à des systèmes modernes de lentilles, de caméras et de moniteurs haute définition.
La chirurgie endoscopique nasale consiste à introduire un endoscope par les fosses nasales, qui se glisse entre le cornet moyen et la cloison nasale jusqu’à repérer l’orifice sphénoïdal. Cet orifice est ensuite élargi afin d’obtenir une ouverture suffisante du sinus sphénoïdal, ce qui permet de visualiser le plancher de la selle turcique pour extraire la tumeur.
Contrairement à la technique microscopique conventionnelle, il n’est généralement pas nécessaire de placer un tamponnement nasal.
Après l’intervention, le patient est transféré en unité de soins intensifs, puis le lendemain en service d’hospitalisation, où il est suivi par les équipes de neurochirurgie, d’oto-rhino-laryngologie et d’endocrinologie.
Concernant la durée d’hospitalisation après la chirurgie, dans les cas non compliqués, une période de 3 à 4 jours est généralement suffisante. Cependant, dans certains cas, en raison de la pathologie hypophysaire hormonale elle-même (notamment dans la maladie de Cushing), l’endocrinologue doit effectuer plusieurs examens biologiques et ajuster le traitement, ce qui peut prolonger le séjour de quelques jours supplémentaires.
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