Tumeurs neuronales
« Dans la majorité des cas, grâce à un diagnostic précis établi par des professionnels expérimentés, l’exérèse chirurgicale complète de la tumeur peut être obtenue. »
DR. VÍCTOR RODRIGO PARADELLS
DIRECTEUR. DÉPARTEMENT DE NEUROCHIRURGIE
Qu’est-ce qu’une tumeur neuronale ?
Les tumeurs neuronales sont constituées de cellules tumorales d’origine neuronale. On distingue deux groupes selon que le composant neuronal est unique (gangliocytome et gangliocytome dysplasique cérébelleux) ou prédominant, présentant en outre une population tumorale astrocytaire (neurocytome central et liponeurocytome cérébelleux).
Le Cancer Center Clinique Universitaire de Navarre a créé une Aire multidisciplinaire des tumeurs du système nerveux central, qui bénéficie de la collaboration de neuropathologistes, neuroradiologues et spécialistes en médecine nucléaire pour un diagnostic précis, avant et après l’intervention chirurgicale.
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Quels sont les symptômes des tumeurs neuronales ?
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Céphalées
- Crises d’épilepsie
- Vision double
Avez-vous l’un de ces symptômes ?
Si vous pensez présenter l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un spécialiste pour en établir le diagnostic.
Comment diagnostique-t-on les tumeurs neuronales ?
Parmi les moyens de diagnostic des tumeurs neuronales disponibles au Cancer Center Clinique Universidad de Navarra, on distingue :
Le PET à la méthionine et au FDG. Le PET à la méthionine est extrêmement efficace pour les tumeurs cérébrales.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) de 1,5 et 3 T, incluant les séquences les plus avancées de perfusion, de spectroscopie et de tractographie.
Traitement des tumeurs neuronales
Gangliocytome
Ce sont des tumeurs rares (0,1 à 0,5 % de toutes les tumeurs cérébrales) qui sont le plus souvent diagnostiquées vers la troisième décennie de la vie.
La durée des symptômes peut s’étendre sur 3 à 4 ans, et les manifestations les plus fréquentes sont les crises d’épilepsie et les céphalées, selon leur localisation.
En imagerie par résonance magnétique, elles présentent des calcifications et des zones kystiques, et peuvent capter le contraste de manière hétérogène. Elles sont considérées comme des tumeurs bénignes dont le traitement chirurgical peut être curatif si l’exérèse est complète. Les récidives sont rares et généralement liées à la présence de résidus tumoraux.
Gangliocytome dysplasique cérébelleux
Le gangliocytome dysplasique cérébelleux, ou maladie de Lhermitte-Duclos, est une tumeur rare qui prend presque toujours naissance dans les hémisphères cérébelleux. Il se manifeste cliniquement le plus souvent entre la troisième et la quatrième décennies de vie, avec des symptômes liés à une hypertension intracrânienne d’évolution prolongée et à une hydrocéphalie, ou à un syndrome cérébelleux progressif. D’autres signes neurologiques peuvent survenir secondairement à la compression du tronc cérébral ou des nerfs crâniens.
Ces tumeurs sont, chez certains patients, associées à la maladie de Cowden, un syndrome autosomique dominant lié à une mutation de PTEN. Les patients atteints de la maladie de Cowden présentent en outre des anomalies mucocutanées (trichilemmomes, kératoses acrales, papillomes oraux, fibromes mucineux) ainsi que d’autres tumeurs (adénome thyroïdien, polypes gastro-intestinaux, maladie microkystique du sein) et des kystes ou polypes ovariens.
En imagerie par résonance magnétique, on observe une lésion épaississant les folia cérébelleuses, d’aspect hétérogène.
Ce sont des tumeurs bénignes et le traitement de référence est l’exérèse chirurgicale.
Liponeurocytome cérébelleux
Ce sont des tumeurs très rares qui apparaissent à l’âge adulte (au cours de la cinquième décennie), dans les hémisphères cérébelleux ou au niveau du vermis.
L’imagerie par résonance magnétique montre des lésions en hyposignal avec une faible prise de contraste.
Le traitement de référence est la chirurgie et, à ce jour, il n’existe pas de données démontrant l’efficacité d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie adjuvante pour ces tumeurs.
Neurocytome central
Ce sont des tumeurs très rares dont la description et la dénomination ne remontent qu’à trois décennies, de sorte qu’il n’existe pas d’estimation précise de leur incidence (environ 0,1 % des tumeurs du système nerveux central).
Elles prennent naissance à partir de la paroi des ventricules ou du septum pellucidum, et les symptômes apparaissent sur une période inférieure à trois mois avant le diagnostic, car ils sont liés à une hydrocéphalie aiguë et à une hypertension intracrânienne.
En imagerie par résonance magnétique, il s’agit de lésions hétérogènes et bien circonscrites localisées dans les ventricules cérébraux.
Ce sont des tumeurs bénignes, bien que plus agressives que les gangliocytomes, et leur pronostic est favorable si l’exérèse chirurgicale est complète.
En cas de récidive, une radiochirurgie ciblée sur la lésion tumorale peut être indiquée.
Unité des Tumeurs du Système Nerveux Central
du Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
Dans l’Unité des tumeurs du système nerveux central, nous offrons une sécurité et une efficacité maximales dans la chirurgie des tumeurs cérébrales, étant le premier hôpital à disposer d’une résonance magnétique à haut champ au sein du bloc opératoire.
Nous disposons d’une équipe hautement spécialisée dans la chirurgie des tumeurs cérébrales, avec plus de 15 ans d’expérience.
La prise en charge individualisée de chaque cas par une équipe interdisciplinaire permet de proposer la meilleure alternative à chaque patient.
Pourquoi à la Clinique ?
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Notre équipe experte en tumeurs neuronales
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« Le présent et l’avenir du traitement du cancer reposent sur des équipes hautement spécialisées »
Le Dr Antonio González, directeur du Cancer Center de la Clínica Universidad de Navarra, présente un résumé de ce qu’est le cancer, de ses causes, de son diagnostic, de son traitement et des avancées innovantes dans la prise en charge future du cancer.