Craniopharyngiome
« Le traitement doit être défini par une équipe pluridisciplinaire afin d’offrir au patient la meilleure option permettant une ablation complète. »
DR. BARTOLOMÉ BEJARANO HERRUZO
SPÉCIALISTE. DÉPARTEMENT DE NEUROCHIRURGIE
Le craniopharyngiome est une tumeur cérébrale rare et bénigne, qui apparaît généralement juste au-dessus de la glande pituitaire. Les craniopharyngiomes se forment à partir de tissus qui, au stade embryonnaire, reliaient le cerveau au pharynx.
En général, le pronostic pour les patients atteints de craniopharyngiome est favorable, avec une possibilité de guérison complète dans 80 à 90 % des cas, si la tumeur peut être totalement retirée par chirurgie ou traitée par des doses élevées de radiothérapie.
Les critères de bon pronostic pour la chirurgie radicale sont : un âge inférieur à 5 ans, des tumeurs de petite taille sans symptômes hypothalamiques, une localisation intrasellaire ou intraventriculaire pure, ainsi que l’expérience du chirurgien.
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Quels sont les symptômes du craniopharyngiome ?
Hydrocéphalie
Si la tumeur obstrue le troisième ventricule, du liquide peut s’accumuler dans le cerveau, augmentant la pression intracrânienne et provoquant des maux de tête, des nausées ou des vomissements.
Troubles visuels
Ils sont dus à la pression exercée sur le chiasma optique et les voies optiques, ce qui peut entraîner une perte de vision partielle ou progressive.
Galactorrhée
Dans certains cas, la perturbation de la régulation de la prolactine par l’hypothalamus peut entraîner une sécrétion anormale de lait chez les hommes comme chez les femmes.
Diabète insipide
Il survient lorsque la tumeur affecte l’hypothalamus, perturbant la production de l’hormone antidiurétique, ce qui entraîne un besoin excessif d’uriner et une soif intense.
Retard de croissance
Il est provoqué par la diminution de l’hormone de croissance due à l’atteinte de l’hypophyse, ce qui empêche un développement normal chez les enfants et les adolescents.
Avez-vous l’un de ces symptômes ?
Si vous soupçonnez que vous présentez l’un des symptômes mentionnés,
vous devez consulter un spécialiste médical pour un diagnostic.
Comment le craniopharyngiome est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic du craniopharyngiome est effectué par un examen neurologique et la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale.
Les lésions sont généralement lobulées, comprimant le troisième ventricule, et présentent des caractéristiques mixtes solide-kystiques, avec une prise de contraste dans la partie solide.
Comment le craniopharyngiome est-il traité ?
Il s’agit de tumeurs bénignes symptomatiques (expansives) et les métastases sont rares.
Bien que l’exérèse complète de ces tumeurs soit curative, il est souvent impossible de réaliser une résection totale sans entraîner de déficits neurologiques. Il est donc fréquent de devoir élaborer une stratégie thérapeutique combinant la microchirurgie, la ponction stéréotaxique des kystes avec injection de substances destinées à les oblitérer, la radiochirurgie et, dans certains cas sélectionnés, la radiothérapie conventionnelle.
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du Cancer Center Clínica Universidad de Navarra
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